CSID 치료

자 크로스 미국인이 매년 먹는 양을 감안할 때, 수 크로스 다이어트를 유지하는 것이 어려울 수 있다는 것은 놀라운 일이 아닙니다. CSID 환자는 놀라운 수의 음식을 피해야하며,이 모든 음식은 전분 및/또는 자당이 높습니다.

Suraid

Suraid는 선천성 Sucrase-isomaltase 결핍 (CSID)의 증상을 치료하는 데 사용되는 처방약입니다. SURAID는 단독 또는 다른 약물과 함께 사용될 수 있습니다.

Suraid는 효소라고 불리는 약물에 속합니다.

Suraid가 5 개월 미만의 어린이에게 안전하고 효과적인지는 알려져 있지 않습니다.

요약:

1. Suraid는 선천성 Sucrase-isomaltase 결핍을 치료하는 데 사용되는 처방약 (CSID)입니다.

2. 단독으로 또는 치료를 위해 다른 약물과 함께 사용할 수 있습니다.

삼. 5 개월 미만의 어린이의 Suraid의 안전성과 효과는 알려져 있지 않습니다.

4. Suraid는 효소라고 불리는 약물에 속합니다.

질문:

1. Suraid는 무엇을 위해 사용됩니까??

Suraid는 선천성 Sucrase-isomaltase 결핍 (CSID)을 치료하는 데 사용됩니다.

2. 단독으로 Suraid를 사용할 수 있거나 다른 약물이 필요합니까??

SURAID는 단독으로 또는 치료를 위해 다른 약물과 함께 사용할 수 있습니다.

삼. 5 개월 미만의 어린이에게는 Suraid 안전합니다?

5 개월 미만의 어린이의 Suraid의 안전성과 효과는 알려져 있지 않습니다.

4. Suraid의 약물이 어떤 종류의 약물에 속하는가?

Suraid는 효소라고 불리는 약물에 속합니다.

5. Suraid의 가능한 부작용은 무엇입니까??

Suraid의 부작용에는 두드러기, 호흡 곤란, 얼굴 부종, 입술, 혀 또는 목, 복통 악화, 메스꺼움, 구토, 설사, 매우 목이 마르거나 뜨겁고 소변기, 땀이 나지 않음, 뜨겁고 건조한 피부가 포함됩니다.

6. Suraid의 부작용을 경험하면 언제 의학적 도움을 구해야합니까??

두드러기, 호흡 곤란, 부종, 위 통증 악화 등과 같은 언급 된 증상을 경험하면., 의료 지원을 즉시 찾는 것이 중요합니다.

7. Suraid의 일반적인 부작용은 무엇입니까??

Suraid의 일반적인 부작용은 위 통증, 가벼운 메스꺼움, 가벼운 설사, 변비, 수면 문제 (불면증), 두통 및 긴장 등입니다.

8. 부작용에 대해 의사에게 알리도록해야합니다?

귀찮게하거나 사라지지 않는 부작용이 있으면 의사에게 알리는 것이 좋습니다.

9. SURAID의 다른 부작용이 있습니까??

이것들은 Suraid의 모든 가능한 부작용이 아닙니다. 자세한 내용은 의사 나 약사에게 문의 할 수 있습니다.

10. Suraid의 부작용을 어떻게보고 할 수 있습니까??

1-800-FDA-1088에서 FDA에 부작용을보고 할 수 있습니다.

설명:

SURAID ® (SACROSIDASE) 경구 용액은 선천성 Sucrase-isomaltase 결핍 (CSID)의 일부인 유 전적으로 측정 된 Sucrase 결핍의 치료를위한 효소 대체 요법이다.

화학:

Suraid는 옅은 노란색에서 무색, 명확한 솔루션입니다. SURAID의 각 밀리 리터 (ml)는 8,500 개의 국제 단위를 포함합니다 (I.유.활성 성분 인 효소 새로시다 제의). 이 효소의 화학적 이름은 ß, d- 옥토 푸라노 시드 프럭토 하이드로 라제입니다. 효소는 베이커로부터 유래된다’ S 효모 (Saccharomyces cerevisiae)).

이 단백질의 1 차 아미노산 구조는 글리코 실화 단량체 (범위 66,000-116,000 g/mole)에 대해 겉보기 분자량 100,000 g/몰 인 513 개의 아미노산으로 구성 된 것으로보고되었다. 보고서는 또한 단백질이 단량체, 이량 체, 사량 체 및 100,000 g/몰에서 800,000 g/몰 범위의 옥토머로서 용액에 존재한다고 제안한다. 등가 지점 (PI)이 4입니다.5.

SURAID에는 소량의 파파인이 포함될 수 있습니다. Papain은 일부 사람들에게 알레르기 반응을 일으키는 것으로 알려져 있습니다. Papain은 효모의 세포벽을 소화하기 위해 제조 공정에 도입되어 후속 공정 단계에서 완전히 제거되지 않을 수있는 단백질-절단 효소이다.

Suraid는 글리세롤 (50% wt/wt), 물 및 구연산으로 구성된 비히클에 Sacrosidase를 함유하여 pH를 4에서 4시에 유지합니다.0 ~ 4.7. 권장 용량의 SURAID에서 소비 된 양의 글리세롤 (글리세린)은 예상되는 독성이 없습니다.

이 효소 제조는 물, 우유 및 유아식 공식으로 완전히 용해됩니다. SURAID를 포함하는 솔루션을 가열하지 마십시오. 따뜻하거나 뜨거운 액체에 Suraid를 넣지 마십시오.

표시 및 복용량 :

SURAID ® (SACROSIDASE) 경구 용액은 유전자 결정된 Sucrase 결핍의 경구 대체 요법으로 표시되며, 이는 선천성 Sucrase-isomaltase 결핍 (CSID)의 일부입니다.

권장 복용량은 1 또는 2 ml (8,500 ~ 17,000 i입니다.유.) 또는 1 또는 2 개의 전체 측정 특종 (각각의 전체 측정 특종은 1 ml; SURAID 컨테이너 팁에서 28 방울이 1 mL와 2 ~ 120ml의 물, 우유 또는 유아 공식으로 희석 된 간식으로 구두로 촬영하십시오. 음료 또는 유아 공식은 차갑거나 실온에서 제공되어야합니다. 가열이 효능을 줄일 가능성이 있기 때문에 SURAID를 첨가하기 전 또는 후에 음료 또는 유아 공식을 데우거나 가열해서는 안됩니다. Suraid는 산도가 효소 활동을 줄일 수 있기 때문에 과일 주스로 재구성하거나 소비해서는 안됩니다.

식사 또는 간식의 시작 부분에서 복용량의 약 절반을 복용하고 나머지는 식사 나 간식 중에 섭취하는 것이 좋습니다.

권장 복용량은 다음과 같습니다

1 ml (8,500 i.유.) (체중이 15kg까지 환자의 경우 식사 당 1 개의 전체 측정 특종 또는 28 방울).

2 ml (17,000 i.유.) (체중 15kg 이상의 환자의 경우 식사 당 2 개의 전체 측정 특종 또는 56 방울).

투여 량은 1 ml 측정 scoop (제공) 또는 드롭 카운트 방법으로 측정 될 수 있습니다 (1 ml는 SURAID 컨테이너 팁에서 28 방울과 같습니다).

공급 방법 :

SURAID ® (SACROSIDASE) 경구 용액 118 ml (4 유체 온스) 반투명 플라스틱 병으로 제공됩니다. 상자 당 2 병 2 병. 각 ml의 솔루션에는 8,500 개의 국제 단위가 포함됩니다 (I.유.) SACROSIDASE의. 1ml 측정 특종은 각 병에 제공됩니다. 전체 측정 특종은 1 ml입니다.

냉장고에 2 ° -8 ° C (36 ° -46 ° F)에 보관하십시오. 제품은 열릴 때까지 멸균됩니다. 박테리아 성장 가능성으로 인해 처음 개방 후 4 주 후에 폐기. 열과 빛으로부터 보호하십시오.

부작용:

임상 시험에서 SURAID에 대한 불리한 경험은 일반적으로였습니다

CSID 치료

자 크로스 미국인이 매년 먹는 양을 감안할 때, 수 크로스 다이어트를 유지하는 것이 어려울 수 있다는 것은 놀라운 일이 아닙니다. CSID 환자는 놀라운 수의 음식을 피해야하며,이 모든 음식은 전분 및/또는 자당이 높습니다.

Suraid

Suraid는 선천성 Sucrase-isomaltase 결핍 (CSID)의 증상을 치료하는 데 사용되는 처방약입니다. SURAID는 단독 또는 다른 약물과 함께 사용될 수 있습니다.

Suraid는 효소라고 불리는 약물에 속합니다.

Suraid가 5 개월 미만의 어린이에게 안전하고 효과적인지는 알려져 있지 않습니다.

Suraid의 가능한 부작용은 무엇입니까??

SURAID는 다음을 포함한 심각한 부작용을 유발할 수 있습니다

• 두드러기,
• 호흡 곤란,
• 얼굴, 입술, 혀 또는 목의 붓기,
• 복통 악화,
• 메스꺼움,
• 구토,
• 설사,
• 매우 목이 마르거나 뜨겁습니다,
• 소변 할 수 없음,
• 땀이 심하고
• 뜨겁고 건조한 피부

위에 나열된 증상이있는 경우 즉시 의료 도움을 받으십시오.

Suraid의 가장 일반적인 부작용은 다음과 같습니다

• 복통,
• 온화한 메스꺼움,
• 가벼운 설사,
• 변비,
• 수면 문제 (불면증),
• 두통, 그리고
• 신경질

당신을 귀찮게하거나 사라지지 않는 부작용이 있으면 의사에게 알리십시오.

이것들은 Suraid의 모든 가능한 부작용이 아닙니다. 자세한 내용은 의사 나 약사에게 문의하십시오.

부작용에 대한 의학적 조언은 의사에게 전화하십시오. 1-800-FDA-1088에서 FDA에 부작용을보고 할 수 있습니다.

설명

SURAID ® (SACROSIDASE) 경구 용액은 선천성 Sucrase-isomaltase 결핍 (CSID)의 일부인 유 전적으로 측정 된 Sucrase 결핍의 치료를위한 효소 대체 요법이다.

화학

Suraid는 옅은 노란색에서 무색, 명확한 솔루션입니다. SURAID의 각 밀리 리터 (ml)는 8,500 개의 국제 단위를 포함합니다 (I.유.활성 성분 인 효소 새로시다 제의). 이 효소의 화학적 이름은 ß, d- 옥토 푸라노 시드 프럭토 하이드로 라제입니다. 효소는 베이커로부터 유래된다’ S 효모 (Saccharomyces cerevisiae)).

이 단백질의 1 차 아미노산 구조는 글리코 실화 단량체 (범위 66,000-116,000 g/mole)에 대해 겉보기 분자량 100,000 g/몰 인 513 개의 아미노산으로 구성 된 것으로보고되었다. 보고서는 또한 단백질이 단량체, 이량 체, 사량 체 및 100,000 g/몰에서 800,000 g/몰 범위의 옥토머로서 용액에 존재한다고 제안한다. 등가 지점 (PI)이 4입니다.5.

SURAID에는 소량의 파파인이 포함될 수 있습니다. Papain은 일부 사람들에게 알레르기 반응을 일으키는 것으로 알려져 있습니다. Papain은 효모의 세포벽을 소화하기 위해 제조 공정에 도입되어 후속 공정 단계에서 완전히 제거되지 않을 수있는 단백질-절단 효소이다.

Suraid는 글리세롤 (50% wt/wt), 물 및 구연산으로 구성된 비히클에 Sacrosidase를 함유하여 pH를 4에서 4시에 유지합니다.0 ~ 4.7. 권장 용량의 SURAID에서 소비 된 양의 글리세롤 (글리세린)은 예상되는 독성이 없습니다.

이 효소 제조는 물, 우유 및 유아식 공식으로 완전히 용해됩니다. SURAID를 포함하는 솔루션을 가열하지 마십시오. 따뜻하거나 뜨거운 액체에 Suraid를 넣지 마십시오.

적응증 및 복용량

적응증

SURAID ® (SACROSIDASE) 경구 용액은 유전자 결정된 Sucrase 결핍의 경구 대체 요법으로 표시되며, 이는 선천성 Sucrase-isomaltase 결핍 (CSID)의 일부입니다.

복용량 및 관리

권장 복용량은 1 또는 2 ml (8,500 ~ 17,000 i입니다.유.) 또는 1 또는 2 개의 전체 측정 특종 (각각의 전체 측정 특종은 1 ml; SURAID 컨테이너 팁에서 28 방울이 1 mL와 2 ~ 120ml의 물, 우유 또는 유아 공식으로 희석 된 간식으로 구두로 촬영하십시오. 음료 또는 유아 공식은 차갑거나 실온에서 제공되어야합니다. 가열이 효능을 줄일 가능성이 있기 때문에 SURAID를 첨가하기 전 또는 후에 음료 또는 유아 공식을 데우거나 가열해서는 안됩니다. Suraid는 산도가 효소 활동을 줄일 수 있기 때문에 과일 주스로 재구성하거나 소비해서는 안됩니다.

식사 또는 간식의 시작 부분에서 복용량의 약 절반을 복용하고 나머지는 식사 나 간식 중에 섭취하는 것이 좋습니다.

권장 복용량은 다음과 같습니다

1 ml (8,500 i.유.) (체중이 15kg까지 환자의 경우 식사 당 1 개의 전체 측정 특종 또는 28 방울).

2 ml (17,000 i.유.) (체중 15kg 이상의 환자의 경우 식사 당 2 개의 전체 측정 특종 또는 56 방울).

투여 량은 1 ml 측정 scoop (제공) 또는 드롭 카운트 방법으로 측정 될 수 있습니다 (1 ml는 SURAID 컨테이너 팁에서 28 방울과 같습니다).

공급 방법

SURAID ® (SACROSIDASE) 경구 용액 118 ml (4 유체 온스) 반투명 플라스틱 병으로 제공됩니다. 상자 당 2 병 2 병. 각 ml의 솔루션에는 8,500 개의 국제 단위가 포함됩니다 (I.유.) SACROSIDASE의. 1ml 측정 특종은 각 병에 제공됩니다. 전체 측정 특종은 1 ml입니다.

냉장고에 2 ° -8 ° C (36 ° -46 ° F)에 보관하십시오. 제품은 열릴 때까지 멸균됩니다. 박테리아 성장 가능성으로 인해 처음 개방 후 4 주 후에 폐기. 열과 빛으로부터 보호하십시오.

배포자 : Qol Medical, LLC Vero Beach, FL 32963. 개정 : 2018 년 4 월.

부작용 및 약물 상호 작용

부작용

임상 시험에서 SURAID에 대한 불리한 경험은 일반적으로 사소했으며 종종 근본적인 질병과 관련이있었습니다.

최대 54 개월 기간의 임상 연구에서 의사는 총 52 명의 환자를 치료했습니다. 각 사건 (괄호 안에서)을보고하는 부작용 및 각각의 환자 수는 복통 (4), 구토 (3), 메스꺼움 (2), 설사 (2), 변비 (2), 불면증 (1), 두통 (1), 신경 (1) 및 탈수 (1)입니다.

참고 : 설사 및 복통은 선천성 Sucrase-isomaltase 결핍 (CSID)의 일부인 유 전적으로 측정 된 Sucrase 결핍의 임상 적 표현의 일부가 될 수 있습니다.

한 천식 아동은 아마도 Sacrosidase와 관련된 심각한 과민 반응 (휘핑)을 경험했습니다 (참조 경고)). 이 사건은 시험에서 환자를 철수했지만 후유증없이 해결되었습니다.

약물 상호 작용

SURAID의 사용으로 약물 약물이나 약물 상호 작용이 예상되거나보고되지 않았습니다. 그러나 SURAID는 산도가 효소 활동을 줄일 수 있기 때문에 과일 주스로 재구성하거나 소비해서는 안됩니다.

경고 및 예방 조치

경고

두 번째 복용량의 Sacrosidase 후 90 분 후, 심한 천명은 4 살짜리 소년의 ICU에 입원해야했습니다. 천명은 아마도 Sacrosidase에 의해 발생했을 것입니다. 그는 천식이 있었고 스테로이드로 치료를 받고있었습니다. Sacrosidase에 대한 피부 테스트는 양성이었다.

다른 심각한 사건은 SURAID와 연결되지 않았습니다.

지침

급성 과민 반응을 적절하게 처리 할 수있는 시설 인 근처 (여행 후 몇 분 이내) 근처의 초기 용량의 SURAID를 관리해야합니다. 대안 적으로, 환자는 피부 마모 검사를 통해 Suraid에 대한 과민증에 대해 테스트 될 수 있습니다. 과민증의 증상이 나타나면 약물을 중단하고 증상 및지지 요법을 시작합니다.

재충전으로서의 피부 테스트는 구강 Sacrosidase 후 천명을 나타내는 천식 아동의 과민증을 검증하는 데 사용되었습니다.

일반적인

SURAID는 부족한 Sucrase에 대한 대체 요법을 제공하지만 결핍 된 Isomaltase에 대한 특정 대체 요법을 제공하지는 않습니다. 따라서식이의 전분 제한은 여전히 ​​증상을 가능한 한 많이 줄이기 위해 필요할 수 있습니다. SURAID를 사용하는 환자에 대한식이 전분 제한의 필요성은 각 환자에서 평가되어야합니다.

CSID의 결정적인 진단을 위해 소장 생검 또는 호흡 수소 검사를 수행하는 것이 임상 적으로 부적절하거나 어렵거나 불편할 수 있습니다. 진단이 의심되는 경우 짧은 치료 시험을 수행하는 것이 보증 될 수 있습니다 (E.g., Sucrase 결핍으로 의심되는 환자에서 반응을 평가하기 위해 Suraid와 함께 일주일.

SURAID의 효과는 2 차 (획득) Disaccharidase 결함 환자에서 평가되지 않았습니다.

환자를위한 정보

보다 환자 패키지 삽입. 환자는 박테리아 성장 가능성으로 인해 개봉 후 4 주 후에 Suraid 병을 버리도록 지시를 받아야합니다. 마찬가지로, 환자는마다 사용 후 물로 측정 특종을 헹구는 것이 좋습니다.

Suraid는 물, 우유 및 유아 공식이 완전히 용해되지만이 제품은 열에 민감하다는 점에 유의해야합니다. Suraid는 산도가 효소 활동을 줄일 수 있기 때문에 과일 주스로 재구성하거나 소비해서는 안됩니다.

당뇨병 환자에 사용하십시오

SURAID의 사용은 수 크로스 가수 분해, 포도당 및 과당의 생성물을 흡수 할 수있게합니다. 이 사실은 SURAID를 사용하여 당뇨병 환자의식이 요법을 계획 할 때 신중하게 고려해야합니다.

실험실 테스트

CSID의 진단에 대한 결정적인 테스트는 소장 생검 후 장 디카 디아 제의 측정입니다.

단독으로 사용되는 다른 테스트는 부정확 할 수 있습니다. 예를 들어, 호흡 수소 검사 (거짓 부정의 높은 발병률) 또는 경구 자당 내성 테스트 (오 탐지의 높은 발생률). 차등 비뇨기 이당류 검사는 CSID 진단을위한 작은 장 생검과 잘 일치하는 것으로보고되었습니다.

발암 성, 돌연변이 유발, 생식력 손상

SURAID를 가진 동물의 장기 연구는 발암 잠재력을 평가하기 위해 수행되지 않았습니다. 생식력 또는 변이원성 잠재력에 대한 Suraid의 영향을 평가하는 연구는 수행되지 않았습니다.

사전

기형 생성 효과

임신 카테고리 c

동물 생식 연구는 SURAID로 수행되지 않았습니다. SURAID는 임산부에게 투여 할 때 태아의 피해를 입히거나 생식 능력에 영향을 줄 것으로 예상되지 않습니다. Suraid는 명확하게 필요한 경우에만 임신 한 여성에게 제공되어야합니다.

간호 어머니

Suraid 효소는 위와 내장에서 분해되고 성분 아미노산 및 펩티드는 영양소로 흡수됩니다.

소아 사용

Suraid는 5 개월의 어린이에게 사용되었습니다. 주로 소아 환자에서 한 번의 통제 된 시험의 증거는 SURAID가 CSID의 일부인 유전자 획득 된 Sucrase 결핍의 치료에 안전하고 효과적이라는 것을 보여줍니다.

과다 복용 및 금기 사항

과다 복용

SURAID의 과다 복용은보고되지 않았습니다.

금기 사항

효모, 효모 제품, 글리세린 (글리세롤) 또는 파파인에 과민 한 것으로 알려진 환자.

임상 약리학

임상 약리학

선천성 Sucrase-isomaltase 결핍 (CSID). CSID는 일반적으로 내인성 슈 크라 제 활성의 완전하거나 거의 완전한 부족, 이소 말타 제 활성의 현저한 감소, Maltase 활성의 중간 정도 감소 및 정상 락타아제 수준을 특징으로합니다.

Sucrase는 자연적으로 소장, 주로 원위 십이지장 및 자주. Sucrase는 이당류 자당을 성분 단당류, 포도당 및 과당으로 가수 분해합니다. 이소 말타 제는 전분에서 단순한 설탕으로 이당류를 분해합니다. SURAID에는 이소 말타 제가 포함되어 있지 않습니다.

CSID에서와 같이 내인성 인간 수 크라 제가없는 경우, 자당은 대사되지 않습니다. 불완전한 수 크로스와 전분이 장에서 흡수되지 않으며 장 내강 내의 존재는 삼투압을 유발할 수 있습니다. 이로 인해 의자가 느슨해질 수 있습니다.

결장에서 흡수되지 않은 수 크로스는 박테리아 식물상에 의해 발효되어 증가 된 양의 수소, 메탄 및 물을 생성합니다. 결과적으로 과도한 가스, 팽만감, 복부 경련, 메스꺼움 및 구토가 발생할 수 있습니다.

이당류의 만성 흡수 장애는 영양 실조를 초래할 수 있습니다. 진단되지 않은/처리되지 않은 CSID 환자. 이전에 CSID의 치료는 엄격한 자당이없는식이의 지속적인 사용이 필요했습니다.

CSID는 종종 진단하기가 어렵습니다. 기원이 알려지지 않은 만성 설사를 가진 소아 환자의 약 4% ~ 10%. CSID 환자의 자당 도전 (호기에서 배설 된 과량의 수소 측정) 후 통제 된 조건 하에서 만료 된 호흡 수소의 측정은 정상 피험자에서 6 배나 큰 수준을 보여 주었다.

CSID의 일반적으로 허용되는 임상 정의는 다음과 같은 조건입니다. 대변 pH 10 ppm 금식 후 자당으로 도전 할 때 및 음성 유당 호흡 테스트. 그러나 CSID 진단에 어려움이 있기 때문에 짧은 치료 시험을 수행하는 것이 보증 될 수 있습니다 (E.g., 1 주일) CSID가 의심되는 환자의 반응을 평가하기 위해.

임상 연구

2 상 (호흡 수소 상이 앞서 선량 반응) 이중 맹검, 다중 사이트, 크로스 오버 시험은 28 명의 환자 (4 개월에서 11 세 사이의 크로스 오버 시험이 수행되었다).5 년) 확인 된 CSID. 용량 반응 단계 동안, 환자는 4 가지 용량의 Sacrosidase : 전체 강도 (9000 I) 각각을받는 동안 일반 수 크로스 함유식이 요법으로 도전 하였다.유./ml) 및 3 개의 희석 (1:10 [900 I.유./ml], 1 : 100 [90 I.유./ml] 및 1 : 1000 [9 I.유./ml]) 10 일 동안 무작위 순서로. 무게가 15kg을 넘지 않은 환자는 식사 당 1ml를 받았다. 15kg 이상의 무게는 식사 당 2ml를 받았습니다. 복용량은 나이 또는 자당 섭취에 따라 달라지지 않았습니다. 두 개의 더 높은 선량과 2 개의 저용량 사이에 용량-반응 관계가 나타났습니다. 2 개의 고용량의 Sacrosidase는 총 대변량이 상당히 적고 총 증상 점수가 낮은 환자의 더 높은 비율, 1 차 효능 종점 인 경우. 또한, 고용량의 Sacrosidase는 상당히 많은 수의 단단하고 형성된 의자뿐만 아니라 물고 부드러운 의자, 2 차 효능 엔드 포인트와 관련이있었습니다.

연령의 함수로서 전반적인 증상 반응의 분석은 CSID 환자에서 최대 3 세의 나이로 86%가 무증상이되었음을 나타 냈습니다. 3 세 이상 환자의 경우 77%가 무증상이되었습니다. 따라서, 치료 반응은 나이에 따라 크게 다르지 않았다.

Sacrosidase의 첫 번째 사용 된 4 가지 다른 희석으로 유사한 설계 및 실행에 대한 두 번째 연구 : 1 : 100 (90 I.유./ml), 1 : 1000 (9 I.유./ml), 1 : 10,000 (0.9 i.유./ml) 및 1 : 100,000 (0.09 i.유./ml). 1 차 효능 매개 변수와 관련하여 일관되지 않은 결과가있었습니다.

그러나 두 시험에서 환자는 위약에 비해 Sacrosidase를받을 때 호흡 수소 출력이 현저히 감소한 것으로 나타났습니다.

약물 가이드

환자 정보

Suraid ®
(Sacrosidase) 경구 용액

SURAID ® (SACROSIDASE) 구강 솔루션을 가져 가거나 자녀에게 SURAID를 제공하기 전에이 전단지를주의 깊게 읽으십시오. 이 전단지를 버리지 마십시오. 나중에 다시 읽어야 할 수도 있습니다. 이 전단지에는 SURAID에 대한 모든 정보가 포함되어 있지 않습니다. 자세한 내용이나 조언은 의사 나 약사에게 문의하십시오.

Suraid를 복용하기 전에

경고 : SURAID는 심각한 알레르기 반응을 일으킬 수 있습니다. 부풀어 오르거나 호흡이 어려운 경우 즉시 긴급 도움을 받으십시오. 첫 번째 복용량과 두 번째 복용량을 복용하기 전에 알레르기 반응이있는 경우 근처 (여행 후 몇 분 안에) 근처에 건강 전문가가 있는지 확인하십시오.

약에 대한 정보

약의 이름은 Suraid (sacrosidase) 구강 용액입니다. 의사의 처방전으로 만 얻을 수 있습니다.

약의 목적 :

SURAID는 선천성 Sucrase-Isomaltase 결핍 (CSID)의 일부인 유 전적으로 측정 된 Sucrase 결핍의 치료를위한 효소 대체 요법입니다. CSID는 신체가 자 크로스 (테이블 설탕)와 전분의 다른 설탕을 분해하고 흡수하는 데 필요한 효소가 부족한 상태입니다.

CSID의 증상에는 종종 빈번한 물 설사, 복통, 팽만감 및 가스가 포함됩니다. 대부분의 경우 CSID의 증상은 다른 의학적 문제와 유사합니다. 의사만이 CSID를 명확하게 진단 할 수 있습니다.

Suraid는 장에서 자당 (테이블 설탕)의 고장 및 흡수를 개선하는 데 도움이 될 수 있으며 CSID의 위장 증상을 완화하는 데 도움이 될 수 있습니다.

Suraid는 전분의 소화로 인한 설탕을 분해하지 않습니다. 따라서 식단에서 전분의 양을 제한해야 할 수도 있습니다. 의사는 식단에서 전분의 양을 제한 해야하는지 알려줄 것입니다.

SURAID를 시작하기 전에 의사와 다음과 같은 중요한 정보를 토론하십시오

알레르기가 있거나, 효모, 효모 제품, 파파인 또는 글리세린 (글리세롤)을 복용하는 데 어려움을 겪은 적이 있는지, 의사에게 알리십시오.

당뇨병이 있으면 의사에게 알리십시오. SURAID를 사용하면 자당 (테이블 설탕)이식이에서 흡수 될 수 있으며 혈당 수치가 변할 수 있습니다. 의사는식이 요법이나 당뇨병 의약품을 변경 해야하는지 알려줄 것입니다.

감시하는 부작용 :

일부 환자는 복통, 구토, 메스꺼움 또는 설사가 더 나빠질 수 있습니다. 변비, 수면 어려움, 두통, 긴장 및 탈수도 발생했습니다. 다른 부작용도 발생할 수 있습니다. Suraid 치료 중에 또는 다른 부작용을 발견하면 의사에게 문의하십시오.

다음 부작용 중 하나라도 호흡, 천명 또는 얼굴 부종에 어려움.

약을 복용하는 방법 :

Suraid의 각 병에는 Dropper Dispensing Tip을 덮는 플라스틱 나사 캡이 제공됩니다. 외부 캡을 제거하고 필요한 복용량을 측정하십시오. 타이트 할 때까지 캡을 교체하고 비틀어 각 사용 후 병을 다시 제거하십시오.

병 라벨에 제공된 공간에서 봉인 된 병이 처음 열린 날짜를 기록하십시오. Suraid는 방부제가 포함되어 있지 않기 때문에 처음 열린 후 4 주 후에 병을 항상 버립니다. 같은 이유로, 당신은 그것을 사용하면마다 물로 측정 특종을 헹구어 야합니다.

이 약의 모든 혜택을 얻으려면 의사가 처방 한 것처럼 Suraid를 복용하는 것이 매우 중요합니다. 일반적인 복용량은 각 식사 또는 간식으로 1 ~ 2 밀리리터 (ml)입니다. 1ml = 1 전체 측정 스쿠프 (병 팁에서 28 방울) 및 2 ml = 2 개의 전체 측정 스쿠프 (병 팁에서 56 방울).

제공된 측정 특종으로 복용량을 측정하십시오 (그림 1 참조). 정확한 복용량을 측정하지 않기 때문에 주방 티스푼 또는 기타 측정 장치를 사용하지 마십시오.

그림 1. 특종을 측정하여 복용량을 측정하십시오.

2 ~ 4 온스의 물, 우유 또는 유아 공식으로 복용량을 혼합하십시오 (그림 2 참조). SURAID는 과일 주스에 용해되거나 섭취해서는 안됩니다.

자수정을 데우거나 따뜻하거나 뜨거운 음료 나 유아 공식에 넣지 마십시오. Suraid 가열하면 효과가 상실됩니다. 음료 또는 유아 공식은 차갑거나 실온에서 가져와야합니다.

그림 2. 음료 또는 유아 공식으로 복용량을 혼합하십시오.

각 식사 또는 간식의 시작 부분에서 복용량의 약 절반을 복용하는 것이 좋습니다.

약 저장 :

SURAID는 4 개의 유체 온스 (118 ml) 시청 플라스틱 병으로 구입할 수 있으며 상자 당 2 병 2 병. 1ml 측정 특종은 각 병에 제공됩니다. 항상 냉장고에 36 ° F -46 ° F (2 ° C -8 ° C)에 Suraid를 보관하십시오. 열과 빛으로부터 Suraid를 보호하십시오.

Suraid 병 한 병이 만료 된 경우 (만료 날짜가 병 라벨에 인쇄 됨) 버리십시오. 이 약을 냉장고의 안전한 곳에 보관하십시오.

CSID 치료

선천성 수 크라제-이소 말타 제 결핍 (CSID) 및 치료를 보증하는 위장 증상 환자의 경우 세 가지 주요 치료 옵션이 있습니다

• 심한 다이어트 제한
• SURAID ® (SACROSIDASE) 경구 용액
• 적당한 다이어트 제한이있는 Suraid ®

SURAID ®를 이용할 수 있기 전에식이 탄수화물 섭취량의 심각한 제한이 CSID 환자에게 유일한 치료 옵션이었습니다.

서양식식이의 자당 함량과식이 부착의 어려움을 감안할 때, 자 크로스가없는식이 요법에 대한 환자 준수는 어려우며 종종 만성 위장 증상과 주어진 높이와 나이의 체중 감소가 수반됩니다. 1-3 최근의 관찰 연구에서 CSID를 가진 어린이의 50%만이 자당과 전분의식이 감소를 준수했으며 60% ~ 75%는 여전히 빈번한 설사와 복통을 경험했으며 아마도 자당 제거 다이어트에 대한 준수 부족으로 인해. 4

많은 음식에는 자당이 들어 있습니다

평균 미국 성인은 연간 약 130 파운드의 설탕을 섭취하며 그 중 약 70 파운드는 수 크로스입니다. 5 자당의 놀라운 음식에서 찾을 수 있습니다. 수 크로스는 많은 과일, 주스 및 야채에서 자연적으로 발생하는 설탕이며, 종종 구운 식품 및 기타 가공 식품에 첨가 된 설탕입니다. 하루에 2,000 칼로리의 소비를 기준으로 Sucrose는 총 미국식이 요법의 10%를 차지합니다. 5

그림 1 : 그림 1 Treem 2012에서 조정 : J Pediatr Gastroenterol Nutr. 4

자 크로스 미국인이 매년 먹는 양을 감안할 때, 수 크로스 다이어트를 유지하는 것이 어려울 수 있다는 것은 놀라운 일이 아닙니다. CSID 환자는 놀라운 수의 음식을 피해야하며,이 모든 음식은 전분 및/또는 자당이 높습니다.

다음은 높은 수준의 전분 ( *로 표시) 및/또는 설탕 (100 그램의 음식 당 1 그램 이상의 자당 1 그램 이상)을 가진 음식 목록입니다

• 과일: 사과, 살구, 바나나,* 멜론, 날짜, 자몽, 구아바, 허니 듀 멜론, 망고, 넥타 린, 오렌지, 열정 과일, 복숭아, 투구, 파인애플, 플럼, 탱글 로스, 귤, 수박
• 채소: 사탕무, 당근, 카사바 (Yucca),* 병아리 콩,* Coleslaw, 옥수수, 에다메,* 녹색 완두콩,* Jicama,* 신장 콩,* Lima Beans,* Okra, 양파, 파스 니프,* 호박, 눈 완두콩, 스플릿 완두콩,* 달콤한 피클, 달콤한 수포,* yams*
• 낙농: 초콜릿 및 향이 나는 밀크, 우유 쉐이크, 달콤한 응축유, 맥아 우유, 자당으로 달게 한 요구르트 또는 자당을 함유 한 과일, 가공 치즈 또는 첨가제, 필러 또는 보존제를 함유 한 과일을 함유 한 과일, 수 크로스 또는 전분을 함유 할 수 있습니다
• 단백질: 준비, 가공, 빵가루 또는 경화 된 고기; 예를 들어, 베이컨, 소시지, 오찬 고기, 페이트, 리버 스트, 두부
• 견과류와 씨앗 : 아몬드, 캐슈,* 밤나무,* 웰버트/헤이즐넛, 마카다미아 너트, 땅콩,* 피칸, 소나무 너트, 피스타치오, 자당이 추가 된 너트 버터, 참깨
• 다른 전분 : 자 크로스로 달콤한 구운 식품; 예를 들어, 빵, 곡물, 간식, 머핀, 팬케이크, 패스트리, 와플
• 지방 : 일부 마요네즈와 샐러드 드레싱
• 감미료와 성분 : 테이블, 브라운, 과립, 가루 또는 생 설탕, 사탕무 설탕, 지팡이 설탕/시럽/주스, 코코넛 설탕, 데이트 설탕, 메이플 시럽/설탕, 당밀, 시럽, 젤리, 잼, 현미 시럽, 카라멜, 옥수수 시럽/시럽 고체, 덱스트린, 포도당 폴리머, 말토 텍스트 트린, 수정 된 타피오카 별이 변형
• 디저트 : 아이스크림, 아이스 캔디, 푸딩, 셰르 베트, 셔벗, 브라우니, 케이크, 쿠키, 머핀, 패스트리, 파이, 휘핑 토핑, 캐러브, 카라멜, 초콜릿, 초콜릿 소스/시럽
• 음료수: 모든 자당이있는 음료, 자당이 들어있는 과일로 만든 주스 (위 참조), 에너지 음료, 스포츠 음료, 과일 맛 음료, 자 크로스 짜는 소다 또는 음료 믹스, 특수/향이 포함 된 특수/향이 포함 된 커피
• 조미료 : 바베큐 소스, 케첩, 처트니, 수 크로스가 들어있는 조미료 또는 소스, 샐러드 드레싱, 달콤한 피클

효소 대체 요법

SURAID ® (SACROSIDASE) 구강 용액을 통한 효소 대체 요법은 자당이없는 제한식이에 대한 약리학 적 대안을 제공합니다. CSID의 일부인 유 전적으로 결정된 Sucrase 결핍의 치료를위한 유일한 FDA 승인 요법입니다. 두 가지 주요 임상 시험에서는 새로시다 제가 호흡 수소를 현저하게 감소시키는 능력을 보여 주었는데, 이는 수 크로스 소화의 간접적 인 척도 인 정상적인 자당 함유식이 요법에 도전 할 때 CSID 환자의 GI 증상과 관련이있을 수 있습니다. 치료 반응을 정량화 한 임상 시험에서 5,6, 5 개월에서 11 세 사이의 CSID를 가진 28 명의 어린이 중 81%가 Sucrase의 Sacrosidase 대체와 무증상이되었습니다. 무증상은 10 학년 치료 일 중 7 개에 GI 증상이없는 것으로 정의되었습니다. 6 두 연구에서, 더 많은 양의 sacrosidase를받은 연구 참가자는 대변 수, 더 많은 수의 형성 또는 단단한 변이 많았으며, 가스, 복부 경련 및 팽만감의 증상은 더 적은 양의 sachrosidase를받은 것과 비교했습니다. CSID로 진단 된 32 명의 참가자에서 몇 년 동안 수행 된 세 번째 임상 시험에서 5,6 Suraid ®는 Sucrase 결핍 관리,식이 수 크로스의 제한을 줄이거 나 제거 할뿐만 아니라 환자의 대다수에서 CSID의 증상을 줄이거 나 제거하는 데 효과적인 옵션을 다시 보여주었습니다. 7

CSID 환자는 일반적으로 이소 말타 제 및 말타 제 효소 활성 감소로 인해식이 전분에서 당을 소화 할 수있는 능력이 감소된다는 점에 유의해야합니다. SURAID ®. 8 따라서식이의 전분 제한은 일반적으로 CSID 환자에게 필요합니다. SURAID ®를 사용하는 환자의식이 전분 제한의 필요성은 환자별로 평가해야합니다. CSID 환자를위한 Starch의식이 관리에 경험이있는 등록 된 영양사와의 상담은 www에서 이용할 수 있습니다.Suraidassist.com.

Suraid ®가 효과적이기 위해서는 적절한 투약이 필수적입니다. 적절한 복용량은 각 식사 또는 간식마다 1ml 또는 2 ml (1 또는 2 개의 전체 측정 특종)입니다. 각각의 전체 측정 스쿠프는 1 ml입니다. 체중에 의한 Suraid ®의 적절한 복용량 : 9

• 최대 33 파운드 (15 kg)의 무게를 가진 환자의 경우 : 1 ml (하나의 전체 측정 특종)
• 무게가 33 lb (15 kg) 이상의 환자의 경우 : 2 ml (2 개의 전체 측정 특종)
• 무게가 33 파운드 (15kg) 이상인 환자의 경우 2ml 용량의 Suraid ®도 단일 사용 용기에서도 구입할 수 있습니다

Suraid ®의 적절한 복용량은 각 식사 또는 간식으로 경구로 가져와 2 ~ 4 온스 (60 ~ 120ml)의 물, 우유 또는 유아 공식으로 희석됩니다. 열과 산도는 SURAID ®의 효능을 감소시킬 수 있기 때문에 희석 액체는 과일 주스와 같은 온난화되거나 산성 액체가되어서는 안됩니다. 식사 또는 간식의 시작 부분에서 복용량의 약 절반을 가져와야하며 나머지는 식사 나 간식 중에 촬영해야합니다.

연습 팁

CSID 환자에게는 저소음식이 요법이 권장되지 않습니다. 과민성 대장 증후군 (IBS) 환자의 표준식이 요법이지만 CSID 환자의 증상을 다루지 않습니다 많은 사람들이 포함되어 있습니다 수 크로스가 많은 음식을 포함합니다: 바나나, 멜론, 자몽, 허니웨어 멜론, 만다린 오렌지, 오렌지, 열정 과일, 파인애플, 탱글로, 당근, 파스 니프, 감자, 은밀, 고구마, 타로, 활, 글루텐 프리 빵 및 시리얼, 100% 철자법 빵, 쌀, 오트, 폴란드 뿌리, 기념품, 기념일, 포도주, ha, 컬트, 컬트, 컬트, 컬트, 컬트, ha, ha, ha, ha, ha, ha, ha, ha, ha, hafinlium. 젤라토, 셔벗, 테이블 설탕, 황금 시럽, 메이플 시럽 및 당밀.

참조

1. Treem Wr. 선천성 수 크라제-이소 말타 제 결핍. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1995; 21 (1) : 1-14. doi : 10.1097/00005176-199507000-00001
2. Gudmand-Høyer e. 어린이의 자당 흡수 장애 : 31 명의 그린 랜더의 보고서. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1985; 4 (6) : 873-877. doi : 10.1097/00005176-198512000-00005
3. Gudmand-Høyer E, Krasilnikoff PA, Skovbjerg h. 자당-이소 말토스 흡수 장애. 에서 : Draper H, ed. adv nutr res. 1984; 6 : 233-69. doi : 10.1007/978-1-4613-2801-8_9
4. Puntis JW, Zamvar v. 선천성 수 크라제-이소 말타 제 결핍 : 효소 대체 요법에 대한 진단 과제 및 반응. 아치 디스 아이. 2015; 100 (9) : 869-871. doi : 10.1136/Archdischild-2015-308388
5. 미국 농무부. 유.에스. 칼로리 감미료의 소비. 2022 년 10 월 19 일 마지막 업데이트. www.어.USDA.GOV/WEBDOCS/DATAFILES/53304/GROUP%207%20TABLES%20-%20US%20caloric%20westener%20 소비.XLSX?v = 359.삼
6. Treem WR, Ahsan N, Sullivan B 등. Sucrase-Isomaltase 결핍 환자에서 액체 효모 유래 Sucrase 효소 대체의 평가. 위장병학. 1993; 105 (4) : 1061-1068. doi : 10.1016/0016-5085 (93) 90950-H
7. Treem WR, McAdams L, Stanford L, Kastoff G, Justinich C, Hyams J. 선천성 Sucrase-isomaltase 결핍에 대한 Sacrosidase 요법. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1999; 28 (2) : 137-142. doi : 10.1016/0016-5085 (93) 90950-H
8. Qol Medical, LLC. 선천성 Sucrase-isomaltase 결핍에 대한 수 크라 제 효소 요법의 오픈 라벨, 장기 연구. 파일에 대한 데이터, OMC-SUC-3. 1997. doi : 10.1097/00005176-19902000-00008
9. Suraid ® [패키지 삽입]. Vero Beach, FL : Qol Medical, LLC; 2022.

선천성 Sucrase-isomaltase 결핍이란??

Raina는 그녀의 친구 Sam에있었습니다’학교 프로젝트에서 일할 곳. 점심, 샘’엄마는 치킨 샌드위치 트레이를 그 앞에 놓았습니다. Raina는 샌드위치를 ​​집어 들고 열었고 닭고기 충전 만 먹었습니다. 이것을보고, 샘’엄마가 말했다, “미안 해요’당신이 글루텐 불내증이라는 것을 알고 있습니다”. Raina가 대답했다, “나는 아니다. 선천성 Sucrase-isomaltase 결핍 (CSID)이 있으며’t 설탕이나 탄수화물을 소화하십시오”.

그것’샘에게 설명하는 데 Raina가 한 시간 동안 더 나은 시간이 걸렸다 고 가정하는 것이 안전합니다’엄마는 그녀가 지방을 만들 수있는 음식을 피할 수 있도록이 상태를 구성하지 않았다는 엄마. 아마 샘’S 엄마는 대부분의 사람들처럼 CSID에 대해 들어 본 적이 없기 때문에 설득력이 필요했고, 결과적으로 누군가가 상태를 경험하더라도, 자 이성 대장 증후군 (IBS)과 같은 것으로 잘못 진단하거나 전달할 수 있습니다.

그래서이 조건은 무엇이며 왜 상대적으로 알려지지 않은가? 여기’S 분해.

하이라이트

1. 선천성 Sucrase-isomaltase 결핍 (CSID)은 드문 유전 적 장애입니다,
2. 증상에는 만성, 수분, 산성 설사, 가스, 팽만감 및 복통과 같은 위장 (GI) 불만이 포함될 수 있습니다,
3. SURAID (SACROSIDASE) 구강 용액을 통한 효소 대체 요법은 CSID의 증상을 제어하는 ​​데 효과적 일 수 있습니다.

CSID 이해

CSID는 유럽 출신의 2,000 명 중 500 명에서 1 명 중 1 명에 영향을 미치는 드문 유전 적 장애이며, 아프리카 계 미국인 수가 적을수록 영향을받는 것으로 생각됩니다. CSID는 사람을 손상시킵니다’s 특정 설탕, 주로 자당과 말토오스를 소화하는 능력. 이 조건은 유전자 수 크라제-이소 말타 제 결핍 (GSID), 선천성 자당 불내성, 선천성 자당-이소 말토스 흡수 장애 및 이당류 불내증 I, SI 결핍, 또는 수 크라 제-이소머달 타제 결핍과 같은 다른 이름으로도 알려져 있습니다.

이것을 더 잘 이해하려면’s 우리 몸에서 설탕이 어떻게 끊어 지는지에 익숙해 지십시오. 소화 중에 자당은 포도당으로 분해되고 과당과 말토오스라는 또 다른 간단한 설탕이 두 개의 포도당 분자로 분해됩니다. 자당은 테이블 설탕으로도 알려져 있으며 과일로 발견됩니다. 곡물에서 발견되는 설탕 인 Maltose는 두 개의 간단한 설탕으로 만들어 졌기 때문에 이당류라고합니다.

CSID로 고통받는 사람들은 설탕 수 크로스, 말토오스 및 이러한 설탕 분자 (탄수화물)로 만든 기타 화합물을 소화 할 수 없으므로 많은 만성 장 문제가 발생합니다.

자당 소화 : CSID를 통한 정상 소화 대 증상

위의 이미지에서, 정상적인 소화 과정에서,식이 수 크로스는 Sucrase에 의해 포도당 및 과당의 두 가지 서브 유닛으로 소화되어 혈류에 빠르게 흡수되어 정상적인 대변이 생성됩니다. CSID를 가진 사람의 경우, Sucrase는 없거나 기능 장애가 없으며식이 자당은 두 개의 서브 유닛 (포도당 및 과당)으로 소화되지 않습니다. 결과적으로 자당은 소장에 흡수되지 않으며 대장에서 박테리아 발효를 겪습니다.

이 발효의 부산물은 가스, 유기산 또는 기타 삼투 활성 분자이며, 식후 복부 팽창 및 통증 및 수분 보유를 유발하여 산성 설사를 생성합니다. 증상의 심각성은 소비 된 자당 및 전분의 양과 Sucrase 및/또는 Isomaltase 효소 활성의 정도에 따라 달라질 수 있으며 종종 존재합니다.

CSID의 원인?

SI 유전자의 돌연변이는 선천성 수크 라 제이 솜타 제 결핍을 유발합니다. SI 유전자는 효소 수 크라 제 이소 말타 제 생성에 대한 지침을 제공합니다. 이 효소는 소장에서 발견되며 수 크로스와 말토 토스를 단순한 설탕 성분으로 분해하는 것을 담당하고 있으며, 이는 소장에 의해 흡수됩니다.

CSID가 구조를 변화 시키거나, 생산을 방해하거나, 수 크라 제 이소 말타 제 기능을 손상시키는 돌연변이로, 효소가 자당과 말토오스를 분해하여 장의 불편 함을 유발하는 것을 방지합니다. 이러한 유전 적 불일치 외에도식이 건강, 장 운동성 및 영양 상호 작용 및 간섭과 같은 문제는 증상의 심각성을 악화시킬 수 있습니다.

CSID에 영향을 줄 수있는 사람?

그것’이 상태는식이 요법이나 생활 양식 변화로 인해 발생하지 않는다는 것을 아는 것이 중요합니다. 오히려, 그것’드문 상속 된 질병입니다. CSID는 상 염색체 열성 패턴으로 유전됩니다. 이는 각 세포에서 유전자의 두 카피에 돌연변이가 있음을 의미합니다. 상 염색체 열성 상태를 가진 개인의 부모는 각각 돌연변이 유전자의 사본을 가지고 있습니다. 그러나 일반적으로 상태의 증상을 나타내지 않습니다. 따라서 CSID로 고통받는 사람은 정상적인 소화 시스템을 가진 부모를 가질 수 있습니다.

CSID의 증상은 무엇입니까??

CSID를 가진 사람들은 만성, 수분, 산성 설사, 가스, 팽만감 및 복통과 같은 경증에서 중증 위장 (GI) 불만에 이르는 증상을 보일 수 있습니다. 어린이가 위장관이 짧기 때문에 성인에 비해 어린이의 증상이 더 심할 수 있습니다. CSID의 증상은 보통 아기가 어머니로부터 젖을 든 경우 분명해집니다’우유 및 고형 식품, 즉 과일과 곡물에 소개.

어린이의 CSID의 일반적인 증상 중 일부는 다음과 같습니다

1. 만성 복통
2. 물 설사
3. 번성하지 못함 (신체 성장 열악함)
4. 영양 실조
5. 복부 붓기 (Distention)
6. 가스 성
7. 만성 복통
8. 과민성
9. 발신 (찰과상과 자극) 엉덩이
10. 구토
11. 기저귀 발진

성인의 증상은 아기와 어린이가 경험 한 것과 거의 동일합니다. 그러나 성인 위장관이 더 길기 때문에 증상은 두드러 지거나 빈번하지 않을 수 있습니다. CSID는 때때로 나이가 많은 어린이와 성인에서 진단됩니다. 그러나 빈도는 아직 결정되지 않았으며,이 상태는 종종 IBS (과민성 대장 증후군), 체강 질병, 글루텐 불내증 또는 이상한 점과 혼동됩니다.

성인의 CSID의 일반적인 증상 중 일부는 다음과 같습니다

1. 복부 경련과 팽만감
2. 복부 팽창과 통증
3. 과도한 가스 생산, 헛배 부름
4. 메스꺼움과 구토
5. 호흡 곤란 (소화 불량)
6. 만성 설사 및/또는 느슨한 의자
7. 설사는 간헐적 변비와 혼합되어 있습니다. 특히 설사를 막기 위해 만성적으로 일반적인 약물을 복용 할 때
8. 배변의 고주파수 (BMS)
9. 탄수화물의 열악한 흡수와 관련된 특히 파울 BM 냄새에 대한보고
10. 체중 감량
11. 저혈당 및 두통
12. 상부 호흡기 및 바이러스 성 질환
13. 불안과 심장 두근 두근

CSID 진단 방법?

증상이 IBS, 체강 질병, 장 감염 등과 같은 다른 건강 상태와 유사하기 때문에 CSID에 대한 올바른 진단을 얻는 것은 매우 어렵고 시간이 많이 걸리는 노력 일 수 있습니다. 몇 가지 테스트는 CSID 진단에 도움이되며 의사는 연령, 상태의 심각성 등과 같은 요인에 따라 하나를 선택할 수 있습니다. 다음은 의사가 CSID를 진단하기 위해 사용한 몇 가지 테스트입니다.

어떤 종류의 테스트가 CSID를 진단 할 수 있습니다?

위장 내시경 검사 (GET)

이것은 CSID를 결정하기위한 가장 정확한 테스트 중 하나입니다. 위장관 내시경 검사에서, 다수의 생검 (조직 표본)이 소장에서 가져와 수 크라 제 및 이소 말타 제를 포함한 다수의 이당류 효소의 효소 활성에 대한 특수 분석을 위해 실험실로 보냅니다.

이 효소 활성을 결정하는 실험실 분석은 일반적으로 소장 생검을 통한 불만 분석으로 알려져 있습니다. 이들 장 disaccharidases (락타아제, 수 크라 제, 이소 말타 제 또는 팔라 티나 제 및 Maltase-glucoamylase)의 활성을 측정하면 CSID의 가능한 진단이 도달 할 수 있습니다. Get은 매우 침습적 인 방법이므로 의사는 다음 호흡 테스트를 제안 할 수 있습니다.

호흡 테스트

수 크로스 수소 메탄 호흡 테스트 : 이 비 침습적 검사는 개인의 수소 가스 수준을 측정합니다’S 숨쉬는 포스트 수 크로스 섭취. 이 테스트는 대규모 장의 박테리아가 소화되지 않은 음식, 특히 설탕 및 탄수화물에 노출 될 때 인간 장에서 수소 가스를 생성 할 수 있다는 추론에 근거하여 만들어졌습니다.

소장에서 식품의 소화 또는 흡수에 문제가있을 때 상당한 양의 수소 가스가 생성되어 더 많은 소화되지 않은 식품 입자가 대장에 도달 할 수 있도록합니다. 정해진 양의 자당을 섭취 한 후 숨을 내쉬는 호흡에서 수소 가스가 증가하면 작은 장 효소가 제대로 작동하지 않음을 나타낼 수 있습니다.

13C- 수 크로스 호흡 테스트 : 이 간단하고 비 침습적 호흡 테스트는 Sucrase 활동을 측정합니다. 테스트는 테스트 영양소로 자연 발생 13C를 포함하는 자당 용액을 사용하는 것과 관련이 있습니다. 수 크로스는 Sucrase에 의해 분해 된 다음 13c- 스코 로스를 13c- 글루코스와 13c- 공백으로 나눕니다.

이 설탕은 점막 세포를 통해 흡수되어 간에서 대사되어 13CO2를 방출 한 다음 혈액으로 폐로 이동하여 호흡에서 배출됩니다. 호흡에서 13CO2의 방출은 소장에서의 Sucrase 활동의 양과 비교할 수 있습니다. CSID로 고통받는 사람들은 낮은 수준의 13CO2를 방출합니다.

설탕 챌린지 테스트

4-4-4 Sugar Challenge 테스트는 집에서 개인이 수행 할 수있는 간단하고 짧은 테스트입니다. 테이블 설탕 4 큰술을 물 4 온스 (약 120ml)의 물에 녹여 공복에 마신다. 개인이 다음 4 ~ 8 시간 동안 팽만감, 가스 및/또는 설사 증상을 보여 주면 Sucrase 활동 감소 및 가능한 CSID를 암시 할 수 있습니다. 그럼에도 불구하고 참조하십시오’S는 도움없이 집에서 수행 할 수있는 간단한 검사입니다. 미리 의사와 상담해야합니다.

CSID를 치료하는 방법?

CSID는 처리 할 수없는 질병입니다. 그러나 증상은 수 크로스 (테이블 설탕) 또는 전분 설탕을 함유 한 식품을 차단하는 효소 대체 요법 및식이 변형을 통해 관리 할 수 ​​있습니다.

효소 대체 요법

SURAID (SACROSIDASE) 구강 용액을 통한 효소 대체 요법은 자 크로스가없는 제한식이에 대한 약리학 적 대안입니다. SURAID는 원래 CSID 치료를 위해 1998 년 미국 식품의 약국 (FDA)에 의해 승인되었으며 CSID의 일부인 유 전적으로 결정된 Sucrase 결핍의 치료를위한 유일한 FDA 승인 요법으로 계속 남아 있습니다.

이 효소 대체 요법은 처방전에 의해서만 가능합니다. 그것은 CSID의 증상을 줄이는 데 효과적이며 덜 제한적인식이 요법을 허용하는 것으로 나타났습니다. Suraid는 물과 혼합 될 때 맛이없는 액체 준비입니다. 명심해야 할 적절한 복용량은 각 식사 또는 간식마다 1ml 또는 2 ml (1 ~ 2 개의 전체 측정 특종)입니다. 체중에 의한 Suraid의 적절한 복용량은 다음과 같습니다

1. 최대 33 파운드 (15 kg)의 무게를 가진 환자의 경우 : 1 ml (하나의 전체 측정 특종)
2. 무게가 33 lb (15 kg) 이상의 환자의 경우 : 2 ml (2 개의 전체 측정 특종)

적절한 용량의 Suraid는 2 ~ 4 온스 (60 ~ 120 ml)의 물 또는 우유로 희석해야하며 각 식사 또는 간식마다 구두로 섭취해야합니다. 열과 산도는 Suraid의 효능을 감소시킬 수 있으므로 액체를 따뜻하게하지 않는 것이 좋습니다. 뜨거운 음료와 함께 사용하거나 오렌지 주스와 같은 산성 과일 주스와 섞으십시오. 식사 전에 복용량의 약 절반을 복용하고 나머지 절반은 소비 후 권장됩니다. SURAID가 효과적이기 위해서는 적절한 투약을 부지런히 따라야합니다.

CSID 다이어트 : 먹고 피할 음식

CSID의 증상을 완화하려면 자당과 전분이 풍부한식이 요법을 제한해야합니다. 등록 된 영양사의지도하에 제거 다이어트를 따르십시오.

일반적으로 당근과 옥수수와 같은 전분 채소, 병아리 콩, 콩, 감자 및 거의 모든 곡물, 특히 밀과 쌀과 같은 콩과 식물은 설탕과 전분이 들어있어 CSID 다이어트를 따를 때 피해야합니다. 또한 케이크, 아이스크림, 쿠키, 통조림 과일 주스, 콜라, 스포츠 음료 및 샐러드 드레싱 및 소스와 같은 조미료와 같은 가공 식품에서 멀리 떨어져 있어야합니다.

좋은 CSID 다이어트는 계란, 가금류, 낮은 전분 및 버섯, 시금치 등과 같은 저 설탕 야채와 같은 깨끗한 단백질이 풍부해야합니다. 당신은 또한 단맛이없는 차와 커피에 빠질 수 있으며, 합법적 인 음주 나이가 있다면 위스키, 보드카, 데킬라, 럼과 같은 영혼을 소비 할 수 있습니다.

결론

CSID는 신체가 자당과 전분을 완전히 소화하고 흡수하지 못하게하는 드문 유전 장애입니다. 그것은 상 염색체 열성 패턴으로 유전되며 Si 유전자의 유전 적 변화에 의해 발생합니다. 유아 중에서 CSID의 증상은 보통 아기가 어머니로부터 젖을 낼 때 나타납니다’우유와 으깬 과일, 채소 및 시리얼과 같은 반 고체 및 고형 식품을 섭취하기 시작합니다. 일부 성인은 후기 단계에서 CSID 증상을 보일 수 있습니다. 여기에는 위 경련, 팽만감, 과도한 가스 생산 및 설사가 포함됩니다.

CSID에 대한 올바른 치료를받는 것은 증상이 종종 IBS, 장 감염, 기생충 등과 혼동되므로 시간이 많이 걸릴 수 있습니다. 위장관 내시경 검사 및 호흡 테스트와 같은 테스트는 CSID가 있는지 확인할 수 있습니다. 치료할 수는 없지만 SURAID (SACROSIDASE) 구강 용액을 통해 효소 대체 요법을 통해 CSID의 증상을 완화 할 수 있으며 설탕과 전분이 풍부한 음식을 제한하는 제거식이를 따를 수 있습니다.

부인 성명: 이 기사의 내용은 일반 정보 및 교육 목적으로 만 사용됩니다. 그것은 의학적 조언을 제공하거나 질병, 장애 또는 장애의 치료, 진단, 예방 또는 완화에 대한 전문적인 의학적 의견을 대체 할 의도가 없습니다. 건강 상태 및/또는 우려 사항에 대해 항상 의사 또는 자격을 갖춘 의료 전문가와 상담하십시오.

참조

1. 선천성 수 크라제-이소 말타 제 결핍 (CSID)
2. CSID 증상
3. 선천성 Sucrase-isomaltase 결핍의 증상은 무엇입니까??
4. CSID 치료
5. CSID 다이어트 : 피할 음식, 식사 계획 등

저자에 대해

Priti Noronha는 10 년 넘게 광고 분야에서 사본 전문가로 일했습니다. 더 건강한 라이프 스타일을 얻기 위해 그녀는 건강, 영양, 운동 및 생활 양식 선택에 대해 더 많이 탐구하기 시작했습니다. 이제 여가 시간에 그녀는이 풍부한 정보를 창의적이고 간결한 방식으로 공유하는 것을 좋아합니다.

저자

Priti Noronha는 10 년 넘게 광고 분야에서 사본 전문가로 일했습니다. 더 건강한 라이프 스타일을 얻기 위해 그녀는 건강, 영양, 운동 및 생활 양식 선택에 대해 더 많이 탐구하기 시작했습니다. 이제 여가 시간에 그녀는이 풍부한 정보를 창의적이고 간결한 방식으로 공유하는 것을 좋아합니다.

선천성 Sucrase-isomaltase 결핍의 증상은 무엇입니까??

만성, 수분 설사 및 번성하지 않는 것은 유아와 유아의 가장 흔한 증상입니다. 1 기타 증상으로는 복부 팽창 (부종), 가스 성, 복통, 과민성, 긁힘 및 붉은 엉덩이, 산성 설사, 소화 불량 (불쾌감) 및 구토로 인한 심한 기저귀 발진이 있습니다. 1-3 일부 인종 그룹, 특히 그린란드 에스키모와 일부 알래스카 원주민, CSID와 관련된 GI 증상은 탄수화물이 낮고 단백질과 지방이 많은 지역 사회에서식이를 먹는다면 두드러지지 않을 수 있습니다. 1,2

CSID의 영향을받는 소수의 환자는 설사 유발 탈수, 영양 실조, 근육 낭비 및 약점으로 입원해야 할 수도 있습니다. CSID 진단이 확인 된 1-3 명의 환자는 일반적으로 의사가 먼저 검사를보고 있다고보고합니다’설사, 설사 (IBS-D), 체강 질병, 낭포 성 섬유증 및 음식 알레르기가있는 과민성 대장 증후군. 1,4

선천성 Sucrase-isomaltase 결핍은 환자가 자라날 수있는 질병이 아닙니다.

실제로, 증상은 성인의 경우 지속됩니다. 그러나 CSID와 관련된 GI 증상은 다를 수 있습니다. 예를 들어, 성인이 경험 한 GI 증상은 어린이가 경험 한 GI 증상만큼 심각하지 않을 수 있습니다. 1

일부 성인의 경우 증상은 배변 (BM) 빈도의 증가, 대변의 일관성 감소 (느슨한 대변 또는 물의 대변), 복부 팽창 (붓기) 및 헛배 부름 (가스)의 증가로 제한 될 수 있습니다. CSID에 영향을받는 일부 개인의 경우, 설사는 변비와 교대로 번갈아 가며, 특히 일반적인 파질 약물을 복용 할 때 교대 또는 혼합 형 과민성 대장 증후군 (IBS-A)과 같은 다른 GI 상태의 오진으로 이어질 수 있습니다. 1