Tratamentos para CSID

Dada a quantidade de sacarose que os americanos comem todos os anos, não é surpresa que a manutenção de uma dieta com baixa sacarose possa ser um desafio. Pacientes com CSID devem evitar comer um número surpreendente de alimentos, todos com ricos em amidos e/ou sacarose.

Scraid

O Straid é um medicamento prescrito usado para tratar os sintomas da deficiência congênita de sucrase-isomaltase (CSID). O Scraid pode ser usado sozinho ou com outros medicamentos.

Scraid pertence a uma classe de drogas chamadas enzimas, metabólicas.

Não se sabe se o sucraid é seguro e eficaz em crianças com menos de 5 meses de idade.

Resumo:

1. A Straid é um medicamento prescrito usado para tratar a deficiência congênita de sucrase-isomaltase (CSID).

2. Pode ser usado sozinho ou com outros medicamentos para tratamento.

3. A segurança e a eficácia do Scraid em crianças menores de 5 meses de idade não são conhecidas.

4. Scraid pertence a uma classe de drogas chamadas enzimas, metabólicas.

Questões:

1. Para que é usado o Scraid para?

O sucraid é usado para tratar a deficiência congênita de sucrase-isomaltase (CSID).

2. O sucraid pode ser usado sozinho ou exige outros medicamentos?

O sucraid pode ser usado sozinho ou com outros medicamentos para tratamento.

3. O Scraid é seguro para crianças menores de 5 meses de idade?

A segurança e a eficácia do Scraid em crianças menores de 5 meses de idade não são conhecidas.

4. Que classe de drogas sucraid pertence?

Scraid pertence a uma classe de drogas chamadas enzimas, metabólicas.

5. Quais são os possíveis efeitos colaterais do Scraid?

Os possíveis efeitos colaterais do Scraid incluem colméias, dificuldade em respirar, inchaço do rosto, lábios, língua ou garganta, piorar a dor no estômago, náusea, vômito, diarréia, sentir -se muito sedento ou quente, incapacidade de urinar, suor pesado e pele quente e seca.

6. Quando devo procurar ajuda médica se tiver efeitos colaterais do Scraid?

Se você tiver algum dos sintomas mencionados, como colmeia, dificuldade em respirar, inchaço, piorar a dor no estômago, etc., É importante procurar ajuda médica imediatamente.

7. Quais são os efeitos colaterais comuns do Scraid?

Os efeitos colaterais comuns do Scraid incluem dor de estômago, náusea leve, diarréia leve, constipação, problemas de sono (insônia), dor de cabeça e nervosismo.

8. Devo informar meu médico sobre quaisquer efeitos colaterais?

Se você tem algum efeito colateral que o incomoda ou não desapareça, é recomendável informar seu médico.

9. Existem outros possíveis efeitos colaterais do Scraid?

Estes não são todos os possíveis efeitos colaterais do sucraid. Para mais informações, você pode perguntar ao seu médico ou farmacêutico.

10. Como posso relatar efeitos colaterais do Scraid?

Você pode relatar efeitos colaterais ao FDA em 1-800-FDA-1088.

Descrição:

A solução oral do Scrosidase ® (sacrosidase) é uma terapia de reposição enzimática para o tratamento da deficiência de sucrase geneticamente determinada, que faz parte da deficiência congênita de sucrase-isomalta (CSID).

Química:

Scraid é uma solução amarela pálida a incolor e clara, com um sabor doce agradável. Cada mililitro (ml) de Straid contém 8.500 unidades internacionais (i.você.) da enzima sacrosidase, o ingrediente ativo. O nome químico desta enzima é ß, d-frutofuranoside fructo-hidrolase. A enzima é derivada de padeiro’ S Levedura (Saccharomyces cerevisiae).

Foi relatado que a estrutura primária de aminoácidos dessa proteína consiste em 513 aminoácidos com um peso molecular aparente de 100.000 g/mole para o monômero glicosilado (variação de 66.000 a 116.000 g/mole). Os relatórios também sugerem que a proteína existe em solução como monômero, dímer, tetrâmero e octomer, variando de 100.000 g/toupeira a 800.000 g/mole. Tem um ponto isoelétrico (PI) de 4.5.

Scraid pode conter pequenas quantidades de papaína. Sabe -se que a papaína causa reações alérgicas em algumas pessoas. A papaína é uma enzima de clevagem de proteínas que é introduzida no processo de fabricação para digerir a parede celular da levedura e não pode ser completamente removida durante as etapas subsequentes do processo.

O sucraid contém sacrosidase em um veículo composto por glicerol (50% em peso/peso), água e ácido cítrico para manter o pH a 4.0 a 4.7. Glicerol (glicerina) na quantidade consumida nas doses recomendadas de sucraid não tem toxicidade esperada.

Esta preparação enzimática é totalmente solúvel com água, leite e fórmula infantil. Não aqueça soluções de aquecimento contendo Scraid. Não coloque o Scraid em líquidos quentes ou quentes.

Indicações e dosagem:

A solução oral de Scrosidase ® (sacrosidase) é indicada como terapia de reposição oral da deficiência de sucrase geneticamente determinada, que faz parte da deficiência congênita de sucrase-isomaltase (CSID).

A dosagem recomendada é de 1 ou 2 ml (8.500 a 17.000 i.você.) ou 1 ou 2 colheres de medição completas (cada coleta completa de medição é igual a 1 ml; 28 gotas da ponta do recipiente Scraid é igual a 1 ml) tomadas por via oral por via oral a cada refeição ou lanche diluído com 2 a 4 onças (60 a 120 ml) de água, leite ou fórmula infantil. A bebida ou fórmula infantil deve ser servida fria ou à temperatura ambiente. A bebida ou fórmula infantil não deve ser aquecida ou aquecida antes ou após a adição de Scraid, porque é provável que o aquecimento diminua a potência. O Scraid não deve ser reconstituído ou consumido com suco de frutas, pois sua acidez pode reduzir a atividade da enzima.

Recomenda -se que aproximadamente metade da dosagem seja tirada no início da refeição ou lanche e o restante seja levado durante a refeição ou lanche.

A dosagem recomendada é a seguinte:

1 ml (8.500 i.você.) (uma colher completa de medição ou 28 gotas) por refeição ou lanche para pacientes até 15 kg de peso corporal.

2 ml (17.000 eu.você.) (duas conchas de medição completas ou 56 gotas) por refeição ou lanche para pacientes com mais de 15 kg de peso corporal.

A dose pode ser medida com a colher de medição de 1 ml (fornecida) ou pelo método de contagem de gota (1 ml é igual a 28 gotas da ponta do recipiente do Scraid).

Como fornecido:

Solução Oral Scrosid ® (sacrosidase) está disponível em 118 ml (4 onças fluidas) garrafas plásticas translúcidas, embaladas duas garrafas por caixa. Cada ml de solução contém 8.500 unidades internacionais (i.você.) da sacrosidase. Uma colher de medição de 1 ml é fornecida com cada garrafa. Uma colher de medição completa é de 1 ml.

Armazene em uma geladeira a 2 °- 8 ° C (36 °- 46 ° F). O produto é estéril até aberto. Descarte quatro semanas após a primeira abertura devido ao potencial de crescimento bacteriano. Proteger do calor e luz.

Efeitos colaterais:

Experiências adversas com o Scraid em ensaios clínicos foram geralmente

Tratamentos para CSID

Dada a quantidade de sacarose que os americanos comem todos os anos, não é surpresa que a manutenção de uma dieta com baixa sacarose possa ser um desafio. Pacientes com CSID devem evitar comer um número surpreendente de alimentos, todos com ricos em amidos e/ou sacarose.

Scraid

O Straid é um medicamento prescrito usado para tratar os sintomas da deficiência congênita de sucrase-isomaltase (CSID). O Scraid pode ser usado sozinho ou com outros medicamentos.

Scraid pertence a uma classe de drogas chamadas enzimas, metabólicas.

Não se sabe se o sucraid é seguro e eficaz em crianças com menos de 5 meses de idade.

Quais são os possíveis efeitos colaterais do Scraid?

A Scraid pode causar efeitos colaterais graves, incluindo:

• urticária,
• dificuldade ao respirar,
• inchaço do seu rosto, lábios, língua ou garganta,
• piorando a dor no estômago,
• náusea,
• vomitando,
• diarréia,
• Sentindo -se muito sedento ou quente,
• incapacidade de urinar,
• transpiração pesada e
• pele quente e seca

Obtenha ajuda médica imediatamente, se você tiver algum dos sintomas listados acima.

Os efeitos colaterais mais comuns do Scraid incluem:

• dor de estômago,
• náusea leve,
• diarréia leve,
• constipação,
• Problemas de sono (insônia),
• dor de cabeça e
• nervosismo

Diga ao médico se você tem algum efeito colateral que o incomoda ou isso não desaparece.

Estes não são todos os possíveis efeitos colaterais do sucraid. Para mais informações, consulte o seu médico ou farmacêutico.

Ligue para o seu médico para obter conselhos médicos sobre efeitos colaterais. Você pode relatar efeitos colaterais ao FDA em 1-800-FDA-1088.

DESCRIÇÃO

A solução oral do Scrosidase ® (sacrosidase) é uma terapia de reposição enzimática para o tratamento da deficiência de sucrase geneticamente determinada, que faz parte da deficiência congênita de sucrase-isomalta (CSID).

Química

Scraid é uma solução amarela pálida a incolor e clara, com um sabor doce agradável. Cada mililitro (ml) de Straid contém 8.500 unidades internacionais (i.você.) da enzima sacrosidase, o ingrediente ativo. O nome químico desta enzima é ß, d-frutofuranoside fructo-hidrolase. A enzima é derivada de padeiro’ S Levedura (Saccharomyces cerevisiae).

Foi relatado que a estrutura primária de aminoácidos dessa proteína consiste em 513 aminoácidos com um peso molecular aparente de 100.000 g/mole para o monômero glicosilado (variação de 66.000 a 116.000 g/mole). Os relatórios também sugerem que a proteína existe em solução como monômero, dímer, tetrâmero e octomer, variando de 100.000 g/toupeira a 800.000 g/mole. Tem um ponto isoelétrico (PI) de 4.5.

Scraid pode conter pequenas quantidades de papaína. Sabe -se que a papaína causa reações alérgicas em algumas pessoas. A papaína é uma enzima de clevagem de proteínas que é introduzida no processo de fabricação para digerir a parede celular da levedura e não pode ser completamente removida durante as etapas subsequentes do processo.

O sucraid contém sacrosidase em um veículo composto por glicerol (50% em peso/peso), água e ácido cítrico para manter o pH a 4.0 a 4.7. Glicerol (glicerina) na quantidade consumida nas doses recomendadas de sucraid não tem toxicidade esperada.

Esta preparação enzimática é totalmente solúvel com água, leite e fórmula infantil. Não aqueça soluções de aquecimento contendo Scraid. Não coloque o Scraid em líquidos quentes ou quentes.

Indicações e dosagem

Indicações

A solução oral de Scrosidase ® (sacrosidase) é indicada como terapia de reposição oral da deficiência de sucrase geneticamente determinada, que faz parte da deficiência congênita de sucrase-isomaltase (CSID).

DOSAGEM E ADMINISTRAÇÃO

A dosagem recomendada é de 1 ou 2 ml (8.500 a 17.000 i.você.) ou 1 ou 2 colheres de medição completas (cada coleta completa de medição é igual a 1 ml; 28 gotas da ponta do recipiente Scraid é igual a 1 ml) tomadas por via oral por via oral a cada refeição ou lanche diluído com 2 a 4 onças (60 a 120 ml) de água, leite ou fórmula infantil. A bebida ou fórmula infantil deve ser servida fria ou à temperatura ambiente. A bebida ou fórmula infantil não deve ser aquecida ou aquecida antes ou após a adição de Scraid, porque é provável que o aquecimento diminua a potência. O Scraid não deve ser reconstituído ou consumido com suco de frutas, pois sua acidez pode reduzir a atividade da enzima.

Recomenda -se que aproximadamente metade da dosagem seja tirada no início da refeição ou lanche e o restante seja levado durante a refeição ou lanche.

A dosagem recomendada é a seguinte:

1 ml (8.500 i.você.) (uma colher completa de medição ou 28 gotas) por refeição ou lanche para pacientes até 15 kg de peso corporal.

2 ml (17.000 eu.você.) (duas conchas de medição completas ou 56 gotas) por refeição ou lanche para pacientes com mais de 15 kg de peso corporal.

A dose pode ser medida com a colher de medição de 1 ml (fornecida) ou pelo método de contagem de gota (1 ml é igual a 28 gotas da ponta do recipiente do Scraid).

COMO FORNECIDO

Solução Oral Scrosid ® (sacrosidase) está disponível em 118 ml (4 onças fluidas) garrafas plásticas translúcidas, embaladas duas garrafas por caixa. Cada ml de solução contém 8.500 unidades internacionais (i.você.) da sacrosidase. Uma colher de medição de 1 ml é fornecida com cada garrafa. Uma colher de medição completa é de 1 ml.

Armazene em uma geladeira a 2 °- 8 ° C (36 °- 46 ° F). O produto é estéril até aberto. Descarte quatro semanas após a primeira abertura devido ao potencial de crescimento bacteriano. Proteger do calor e luz.

Distribuído por: QV Medical, LLC Vero Beach, FL 32963. Revisado: abril de 2018.

Efeitos colaterais e interações medicamentosas

EFEITOS COLATERAIS

Experiências adversas com o Scraid em ensaios clínicos eram geralmente pequenos e freqüentemente associados à doença subjacente.

Em estudos clínicos de até 54 meses de duração, os médicos trataram um total de 52 pacientes com Scraid. As experiências adversas e o respectivo número de pacientes que relataram cada evento (entre parênteses) foram os seguintes: dor abdominal (4), vômito (3), náusea (2), diarréia (2), constipação (2), insomênia (1), dor de cabeça (1), nervura (1) e dyhydration (1).

Nota: Diarréia e dor abdominal podem fazer parte da apresentação clínica da deficiência de sucrase geneticamente determinada, que faz parte da deficiência congênita de sucrase-isomaltase (CSID).

Uma criança asmática experimentou uma séria reação de hipersensibilidade (chiado) provavelmente relacionada à sacrosidase (ver Avisos). O evento resultou na retirada do paciente do estudo, mas resolveu sem sequelas.

INTERAÇÕES MEDICAMENTOSAS

Nem as interações drogadas nem drogas são esperadas ou foram relatadas com o uso de sucraid. No entanto, o sucraid não deve ser reconstituído ou consumido com suco de frutas, pois sua acidez pode reduzir a atividade da enzima.

Avisos e precauções

Avisos

Wyezing grave, 90 minutos após uma segunda dose de sacrosidase, exigiu a admissão na UTI para um garoto de 4 anos de idade. O chiado provavelmente foi causado por sacrosidase. Ele tinha asma e estava sendo tratado com esteróides. Um teste de pele para sacrosidase foi positivo.

Outros eventos sérios não foram vinculados ao Scraid.

PRECAUÇÕES

Deve -se tomar cuidado para administrar doses iniciais de sucraid próximo (dentro de alguns minutos de viagem) uma instalação onde as reações agudas de hipersensibilidade podem ser tratadas adequadamente. Como alternativa, o paciente pode ser testado quanto à hipersensibilidade ao Scraid através do teste de abrasão da pele. Se os sintomas de hipersensibilidade aparecerem, interromper a medicação e iniciar a terapia sintomática e de suporte.

Os testes de pele como um rechallengo foram usados ​​para verificar a hipersensibilidade em uma criança asmática que exibiu chiado após sacrosidase oral.

Em geral

Embora o Sucraid forneça terapia de reposição para a sucrase deficiente, ele não fornece terapia de reposição específica para a isomaltase deficiente. Portanto, restringir o amido na dieta ainda pode ser necessário para reduzir os sintomas o máximo possível. A necessidade de restrição de amido na dieta para pacientes que usam sucraid deve ser avaliada em cada paciente.

Às vezes, pode ser clinicamente inapropriado, difícil ou inconveniente realizar uma biópsia intestinal ou teste de hidrogênio da respiração para fazer um diagnóstico definitivo de CSID. Se o diagnóstico estiver em dúvida, pode -se justificar realizar um breve estudo terapêutico (e.g., uma semana) com o Scraid para avaliar a resposta em um paciente suspeito de deficiência de sucrase.

Os efeitos do sucraid não foram avaliados em pacientes com deficiências secundárias (adquiridas) da dissacaridase.

Informações para pacientes

Ver Inserção do pacote de pacientes. Os pacientes devem ser instruídos a descartar garrafas de sucraid 4 semanas após a abertura devido ao potencial de crescimento bacteriano. Pelo mesmo motivo, os pacientes devem ser aconselhados a enxaguar a colher de medição com água após cada uso.

O sucraid é totalmente solúvel com água, leite e fórmula infantil, mas é importante observar que este produto é sensível ao calor. O sucraid não deve ser reconstituído ou consumido com suco de frutas, pois sua acidez pode reduzir a atividade da enzima.

Use em diabéticos

O uso de sucraid permitirá que os produtos de hidrólise de sacarose, glicose e frutose sejam absorvidos. Esse fato deve ser cuidadosamente considerado no planejamento da dieta de pacientes com CSID diabéticos que usam Straid.

Testes laboratoriais

O teste definitivo para o diagnóstico de CSID é a medição de dissacaridases intestinais após a biópsia do intestino delgado.

Outros testes usados ​​por si só podem ser imprecisos: por exemplo, o teste de hidrogênio da respiração (alta incidência de falsos negativos) ou teste de tolerância à sacarose oral (alta incidência de falsos positivos). Foi relatado que testes de dissacarídeos urinários diferenciais mostram boa concordância com a biópsia intestinal pequena para o diagnóstico de CSID.

Carcinogênese, mutagênese, comprometimento da fertilidade

Estudos de longo prazo em animais com sucraid não foram realizados para avaliar o potencial carcinogênico. Estudos para avaliar o efeito do Scraid na fertilidade ou em seu potencial mutagênico não foram realizados.

Pregação

Efeitos teratogênicos

Categoria de gravidez c

Estudos de reprodução de animais não foram conduzidos com Scraid. Não se espera que o Scraid cause dano fetal quando administrado a uma mulher grávida ou afete a capacidade reprodutiva. O sucraid deve ser dado a uma mulher grávida apenas se necessário.

Mães que amamentam

A enzima sucraid é quebrada no estômago e intestino, e os aminoácidos e peptídeos componentes são absorvidos como nutrientes.

Uso pediátrico

A sucraid tem sido usada em pacientes com até 5 meses de idade. Evidências em um estudo controlado em pacientes principalmente pediátricos mostram que o Sucraid é seguro e eficaz para o tratamento da deficiência de sucrase geneticamente adquirida, que faz parte do CSID.

Overdosage e contra -indicações

Overdose

Overdosage com Scraid não foi relatado.

Contra -indicações

Pacientes conhecidos por serem hipersensíveis a leveduras, produtos de levedura, glicerina (glicerol) ou papaína.

Farmacologia Clínica

Farmacologia Clínica

A deficiência congênita de sucrase-isomaltase (CSID) é uma doença crônica, autossômica recessiva, herdada e fenotipicamente heterogênea com atividade enzimática muito variável. O CSID é geralmente caracterizado por uma falta completa ou quase completa de atividade endógena da sucrase, uma redução muito acentuada na atividade da isomaltase, uma diminuição moderada na atividade da maltase e níveis normais de lactase.

A sucrase é produzida naturalmente na borda da escova do intestino delgado, principalmente o duodeno distal e o jejuno. A sucrase hidrolisa a sacarose dissacarídeo em seus monossacarídeos componentes, glicose e frutose. Isomaltase quebra os dissacarídeos de amido em açúcares simples. O sucraid não contém isomaltase.

Na ausência de sucrase humano endógeno, como no CSID, a sacarose não é metabolizada. A sacarose e o amido não hidrolisados ​​não são absorvidos do intestino e sua presença no lúmen intestinal pode levar à retenção osmótica da água. Isso pode resultar em fezes soltas.

A sacarose não absorvida no cólon é fermentada pela flora bacteriana para produzir quantidades aumentadas de hidrogênio, metano e água. Como conseqüência, podem ocorrer gases excessivos, cólicas abdominais, náusea e vômito.

A má absorção crônica de dissacarídeos pode resultar em desnutrição. Pacientes com CSID não diagnosticados/não tratados geralmente falham em prosperar e ficar para trás em suas curvas esperadas de crescimento e desenvolvimento. Anteriormente, o tratamento do CSID exigia o uso contínuo de uma dieta estrita sem sacarose.

CSID geralmente é difícil de diagnosticar. Aproximadamente 4% a 10% dos pacientes pediátricos com diarréia crônica de origem desconhecida têm CSID. A medição do hidrogênio da respiração expirada sob condições controladas após um desafio de sacarose (uma medição do excesso de hidrogênio excretada em expiração) em pacientes com CSID mostrou níveis tão ótimos quanto 6 vezes que em indivíduos normais.

Uma definição clínica geralmente aceita de CSID é uma condição caracterizada pelo seguinte: PH 10 ppm quando desafiado com sacarose após o jejum e um teste de respiração negativo em lactose. No entanto, devido às dificuldades no diagnóstico de CSID, pode ser garantido realizar um breve estudo terapêutico (e.g., uma semana) para avaliar a resposta em pacientes suspeitos de ter CSID.

Estudos clínicos

Uma fase bifásica (resposta da dose precedida por uma fase de hidrogênio da respiração), duplo-cego, multi-site e julgamento cruzado, foi realizada em 28 pacientes (de 4 meses a 11.5 anos) com CSID confirmado. Durante a fase de resposta à dose, os pacientes foram desafiados com uma dieta comum contendo sacarose ao receber cada uma das quatro doses de sacrosidase: força total (9000 I.você./ml) e três diluições (1:10 [900 i.você./ml], 1: 100 [90 I.você./ml] e 1: 1000 [9 i.você./ml]) em ordem aleatória por um período de 10 dias. Pacientes que pesavam não mais de 15 kg receberam 1 ml por refeição; Aqueles que pesam mais de 15 kg receberam 2 ml por refeição. A dose não variava com a idade ou a ingestão de sacarose. Uma relação dose-resposta foi demonstrada entre as duas e as duas doses mais baixas. As duas doses mais altas de sacrosidase foram associadas a significativamente menos fezes totais e proporções mais altas de pacientes com pontuações totais de sintomas mais baixas, os pontos finais da eficácia primária. Além disso, doses mais altas de sacrosidase foram associadas a um número significativamente maior de fezes duras e formadas, bem como a menos bancos aquosos e macios, os pontos finais da eficácia secundária.

A análise da resposta sintomática geral em função da idade indicou que em pacientes com CSID até 3 anos de idade, 86% se tornaram assintomáticos. Em pacientes com mais de 3 anos de idade, 77% se tornaram assintomáticos. Assim, a resposta terapêutica não diferiu significativamente de acordo com a idade.

Um segundo estudo de desenho e execução semelhantes ao primeiro usou 4 diluições diferentes da sacrosidase: 1: 100 (90 I.você./ml), 1: 1000 (9 i.você./ml), 1: 10.000 (0.9 i.você./ml) e 1: 100.000 (0.09 i.você./ml). Houve resultados inconsistentes em relação aos parâmetros de eficácia primários.

Em ambos os ensaios, no entanto, os pacientes mostraram uma diminuição acentuada na produção de hidrogênio da respiração quando receberam sacrosidase em comparação com o placebo.

Guia de medicação

INFORMAÇÃO DO PACIENTE

Sucraid ®
(Sacrosidase) Solução oral

Leia este folheto cuidadosamente antes de tomar a Solução Oral do Sucraid ® (Sacrosidase) ou dar o Scraid a uma criança. Por favor, não jogue fora este folheto. Pode ser necessário lê -lo novamente em uma data posterior. Este folheto não contém todas as informações sobre o Scraid. Para mais informações ou conselhos, pergunte ao seu médico ou farmacêutico.

Antes de tomar o Scraid

Aviso: o Scraid pode causar uma reação alérgica séria. Se você notar algum inchaço ou tiver dificuldade em respirar, obtenha ajuda de emergência imediatamente. Antes de tomar sua primeira e segunda doses, verifique se há profissionais de saúde por perto (alguns minutos de viagem) apenas para o caso de haver uma reação alérgica.

Informações sobre seu remédio

O nome do seu remédio é a solução oral do Scrosidase (sacrosidase). Pode ser obtido apenas com uma receita de seu médico.

O objetivo do seu medicamento:

A Sucraid é uma terapia de reposição enzimática para o tratamento da deficiência de sucrase geneticamente determinada, que faz parte da deficiência congênita de sucrase-isomaltase (CSID). CSID é uma condição em que seu corpo não possui as enzimas necessárias para quebrar e absorver sacarose (açúcar de mesa) e outros açúcares do amido.

Os sintomas do CSID geralmente incluem diarréia aquosa frequente, dor abdominal, inchaço e gás. Em muitos casos, os sintomas do CSID são semelhantes a outros problemas médicos. Somente seu médico pode fazer um diagnóstico definido de CSID.

O Scraid pode ajudar a melhorar a quebra e a absorção de sacarose (açúcar de mesa) do intestino e pode ajudar a aliviar os sintomas gastrointestinais do CSID.

O sucraid não quebra alguns açúcares resultantes da digestão do amido. Portanto, pode ser necessário restringir a quantidade de amido em sua dieta. Seu médico lhe dirá se você deve restringir a quantidade de amido em sua dieta.

Discuta as seguintes informações importantes com seu médico antes de começar a tomar o Scraid:

Diga ao seu médico se você é alérgico, já teve uma reação ou já teve dificuldade em tomar fermento, produtos de fermento, papaína ou glicerina (glicerol).

Diga ao seu médico se você tem diabetes. Com o Scraid, a sacarose (açúcar de mesa) pode ser absorvida por sua dieta e seus níveis de glicose no sangue podem mudar. Seu médico lhe dirá se sua dieta ou diabetes medicamentos precisam ser alterados.

Efeitos colaterais a serem observados:

Alguns pacientes podem ter dor abdominal pior, vômito, náusea ou diarréia. Constipação, dificuldade de dormir, dor de cabeça, nervosismo e desidratação também ocorreram. Outros efeitos colaterais também podem ocorrer. Se você notar esses ou outros efeitos colaterais durante o tratamento com o Scraid, verifique com seu médico.

Pare de tomar o Scraid e obtenha ajuda de emergência imediatamente se algum dos seguintes efeitos colaterais ocorrer dificuldade em respirar, chiar ou inchaço do rosto.

Como tomar seu remédio:

Cada garrafa de sucraid é fornecida com uma tampa de parafuso de plástico que cobre uma ponta de distribuição de conta -gotas. Remova a tampa externa e meça a dose necessária. Selar a garrafa após cada uso, substituindo e torcendo a tampa até apertar.

Anote a data em que a garrafa selada é aberta pela primeira vez no espaço fornecido no rótulo da garrafa. Sempre jogue fora a garrafa quatro semanas depois de abri -la, porque o Straid não contém conservantes. Pelo mesmo motivo, você deve enxaguar a colher de medição com água depois de cada vez que terminar de usar.

Para obter todos os benefícios deste medicamento, é muito importante tomar o Scraid, pois seu médico prescreveu. A dosagem usual é de 1 a 2 mililitros (mL) a cada refeição ou lanche: 1 ml = 1 colher completa de medição (28 gotas da ponta da garrafa) e 2 ml = 2 conchas de medição completas (56 gotas da ponta da garrafa).

Meça sua dose com a colher de medição fornecida (veja a Figura 1). Não use uma colher de chá de cozinha ou outro dispositivo de medição, pois não medirá uma dose precisa.

figura 1. Medir a dose com a medição da colher.

Misture sua dose em 2 a 4 onças de água, leite ou fórmula infantil (veja a Figura 2). O sucraid não deve ser dissolvido ou tomado com suco de frutas.

Nunca aqueça o Scraid ou coloque -o em bebidas quentes ou quentes ou fórmula infantil. O aquecimento Scraid faz com que ele perca sua eficácia. A bebida ou fórmula infantil deve ser tomada fria ou à temperatura ambiente.

Figura 2. Misture a dose de bebida ou fórmula infantil.

Recomenda -se que aproximadamente metade da sua dosagem seja tirada no início de cada refeição ou lanche e o restante da sua dosagem seja tomado durante a refeição ou lanche.

Armazenando seu remédio:

O sucraid está disponível em 4 onças fluidas (118 ml) de garrafas plásticas, embaladas duas garrafas por caixa. Uma colher de medição de 1 ml é fornecida com cada garrafa. Sempre guarde o Scraid em uma geladeira a 36 ° F – 46 ° F (2 ° C – 8 ° C). Proteja o Scraid do calor e da luz.

Se a sua garrafa de sucraid expirou (a data de validade é impressa no rótulo da garrafa), jogue fora. Mantenha este remédio em um lugar seguro em sua geladeira, onde as crianças não podem alcançá -lo.

Tratamentos para CSID

Em pacientes com deficiência congênita de sucrase-isomaltase (CSID) e sintomas gastrointestinais que justificam o tratamento, existem três principais opções de tratamento:

• Restrição grave da dieta
• Solução Oral Scrosid ® (sacrosidase)
• Sucraid ® com restrição de dieta moderada

Antes de estar disponível o Sucraid ®, a restrição severa da ingestão de carboidratos na dieta era a única opção de tratamento para pacientes com CSID.

Dado o teor de sacarose das dietas ocidentais e as dificuldades de adesão alimentar em geral, a conformidade com o paciente com uma dieta livre de sacarose é desafiadora e geralmente acompanhada por sintomas gastrointestinais crônicos e diminuição do peso corporal para uma determinada altura e idade. 1-3 Em um estudo observacional recente, apenas 50% das crianças com CSID cumpriram as reduções dietéticas de sacarose e amido, e 60% a 75% ainda experimentaram diarréia frequente e dor abdominal, presumivelmente devido à falta de adesão à dieta de eliminação de sacarose. 4

Muitos alimentos contêm sacarose

O adulto americano médio consome cerca de 130 libras de açúcar por ano, cerca de 70 libras são sacarose. 5 sacarose pode ser encontrada em um número surpreendente de alimentos. A sacarose é o açúcar natural em muitas frutas, sucos e alguns vegetais, e o açúcar é frequentemente adicionado em assados ​​e outros alimentos processados. Com base em um consumo de 2.000 calorias por dia, a sacarose representa 10% da dieta americana total. 5

Figura 1: Adaptado de Treem 2012: J Pediatr Gastroenterol Nutr. 4

Dada a quantidade de sacarose que os americanos comem todos os anos, não é surpresa que a manutenção de uma dieta com baixa sacarose possa ser um desafio. Pacientes com CSID devem evitar comer um número surpreendente de alimentos, todos com ricos em amidos e/ou sacarose.

A seguir, é apresentada uma lista de alimentos com altos níveis de amido (indicado com *) e/ou açúcar (mais de 1 grama de sacarose por 100 gramas de comida):

• Fruta: Maçãs, damascos, bananas,* melão, tâmaras, toranja, goiaba, melão de melão, manga, nectarina, laranjas, maracujá, pêssegos, caqui, abacaxi, ameixas, tangelos, tangerinas, meleses aquáticos
• Vegetais: beterraba, cenoura, mandioca (yucca),* grão de bico,* coleslaw, milho, edamame,* ervilhas verdes,* jicama,* feijão rim,* feijão lima,* quiabo, cebola, pastinagas,* abóbora, ervilhas de neve, grãos de neve, picadas doces, doces, batatas,* yam,* yam,* abóboras, ervilhas de neve*, pó, pó, doces, batatas,* yam,* pumpkin, ervilhas de neve*, pó, pó, pózulos doces,* ya
• Laticínio: Chocolate e leites aromatizados, shakes de leite, leite condensado adoçado, leite maltado, iogurte adoçado com sacarose ou com frutas contendo sacarose, queijo processado ou queijo com aditivos, enchimentos ou conservantes que podem conter sacarose ou amido
• Proteína: carnes preparadas, processadas, encharcadas ou curadas; Por exemplo, bacon, lingüiça, carne de almoço, patê, fígado, tofu
• Nozes e sementes: Amêndoas, caju,* castanhas,* filberts/avelãs, macadâmia nozes, amendoins,* nozes, pinhões, pistache, manteigas de nozes com sacarose adicionada, sementes de gergelim
• Outros amidos: Bedios assados ​​adoçados com sacarose; Por exemplo, pães, cereais, lanches, muffins, panquecas, doces, waffles
• Gorduras: Algumas maionese e molhos para salada
• Adeçadores e ingredientes: table, brown, granulated, powdered or raw sugar, beet sugar, cane sugar/syrup/juice, coconut sugar, date sugar, maple syrup/sugar, molasses, syrup, jelly, jam, brown rice syrup, caramel, corn syrup/syrup solids, dextrins, glucose polymers, maltodextrin, modified tapioca starch
• Sobremesas: sorvete, picolés, pudim, sherbet, sorvete, brownies, bolos, biscoitos, muffins, bolos, tortas, coberturas de chicoteado, carob, caramelo, chocolate, molho/xarope
• Bebidas: Todas as bebidas açucaradas, sucos feitos de frutas contendo sacarose (veja acima), bebidas energéticas, bebidas esportivas, bebidas com sabor de frutas, refrigerante com sacarose ou misturas de bebidas, cafés especializados/saborosos contendo sacarose
• Condimentos: Molho de churrasco, ketchup, chutney, temperos ou molhos contendo sacarose, molhos para salada, picles doces

Terapia de reposição enzimática

A terapia de reposição enzimática com a solução oral de Scrosidase (sacrosidase) oferece uma alternativa farmacológica a dietas restritas sem sacarose. A Sucraid ® é a única terapia aprovada pela FDA para o tratamento da deficiência de sucrase geneticamente determinada, que faz parte do CSID. Dois ensaios clínicos-chave demonstraram a capacidade da sacrosidase de reduzir significativamente o hidrogênio da respiração, que é uma medida indireta da digestão da sacarose, que pode se correlacionar com os sintomas gastrointestinais em pacientes com CSID quando desafiados com uma dieta normal contendo sacarose. 5,6 No ensaio clínico que quantificou as respostas do tratamento, 81% das 28 crianças com CSID com idades entre 5 meses e 11 anos se tornaram assintomáticas com a substituição da sacrosidase de sucrase; Assintomático foi definido como não tendo sintomas gastrointestinais em 7 dos 10 dias de tratamento de estudo. 6 Nos dois estudos, os participantes do estudo que receberam doses mais altas de sacrosidase tiveram menos fezes, um número maior de fezes formadas ou duras, além de menos sintomas de gás, cólicas abdominais e inchaço em comparação com aqueles que receberam doses mais baixas de sacrosidase. 5,6 Em um terceiro ensaio clínico, conduzido por um período de vários anos em 32 participantes diagnosticados com CSID, o Scraid ® demonstrou novamente que é uma opção eficaz para o gerenciamento da deficiência de sucrase, reduzindo ou eliminando os necessidades de restrições de sacarose dietética, além de reduzir ou eliminar os sintomas do CSID na maioria. 7

É importante observar que os pacientes com CSID geralmente têm uma capacidade reduzida para a digestão de açúcares de amidos alimentares devido à redução da isomaltase e às atividades da enzima maltase. A Scraid ® não fornece terapia de reposição específica para digestão deficiente de amido deficiente. 8 Portanto, geralmente é necessário restringir o amido na dieta em pacientes com CSID. A necessidade de restrição de amido na dieta em pacientes que usam o SCUCAID ® deve ser avaliada de forma paciente por paciente. A consulta com um nutricionista registrado com experiência no manejo dietético de amido para pacientes com CSID que toma o Sucraid ® está disponível em www.Scraidassist.com.

A dosagem adequada é essencial para que o Scraid ® seja eficaz. A dose adequada é de 1 ml ou 2 ml (uma ou duas conchas de medição completas) com cada refeição ou lanche. Cada escola de medição completa é igual a 1 ml. A dose adequada de Scraid ® por peso corporal é: 9

• Para pacientes com pesagem de até 33 lb (15 kg): 1 ml (uma colher completa de medição)
• Para pacientes com pesagem de mais de 33 lb (15 kg): 2 ml (duas conchas de medição completas)
• Para pacientes com peso de mais de 33 lb (15 kg), uma dose de 2 ml de Scraid ® também está disponível em recipientes de uso único

A dose apropriada de sucraid ® deve ser tomada por via oral a cada refeição ou lanche, diluída com 2 a 4 onças (60 a 120 ml) de água, leite ou fórmula infantil. Como o calor e a acidez podem diminuir a potência do sucraid ®, o líquido diluente não deve ser um líquido aquecido ou ácido, como o suco de frutas. Aproximadamente metade da dose deve ser tomada no início de uma refeição ou lanche e o restante tomado durante uma refeição ou lanche.

Dica de prática

A dieta de baixo-fodmap não é recomendada para pacientes com CSID. Embora seja uma dieta padrão para pacientes com síndrome do intestino irritável (IBS), ela não abordará os sintomas em pacientes com CSID, pois contém muitos alimentos que são ricos em sacarose, incluindo: banana, cantaloupe, grapefruit, honeydew melon, mandarin orange, orange, passion fruit, pineapple, tangelo, carrot, parsnip, potato, silver beet, sweet potato, taro, yam, gluten-free breads and cereals, 100% spelt bread, rice, oats, polenta, arrowroot, millet, psyllium, quinoa, sorghum, tapioca, lactose-free yogurt, gelato, sorbet, table sugar, golden syrup, maple syrup, and molasses.

Referências

1. Treem WR. Deficiência congênita de sucrase-isomaltase. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1995; 21 (1): 1-14. doi: 10.1097/00005176-199507000-00001
2. Gudmand-Høyer e. Malabsorção de sacarose em crianças: um relatório de trinta e um da Groenlandays. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1985; 4 (6): 873-877. doi: 10.1097/00005176-198512000-00005
3. Gudmand-Høyer E, Krasilnikoff PA, Skovbjerg H. Má absorção de sacarose-isomaltos. In: Draper H, Ed. Adv Nutr res. 1984; 6: 233-69. doi: 10.1007/978-1-4613-2801-8_9
4. Puntis JW, Zamvar V. Deficiência congênita de sucrase-isomaltase: desafios de diagnóstico e resposta à terapia de reposição enzimática. Arch Dis Child. 2015; 100 (9): 869-871. doi: 10.1136/Archdischild-2015-308388
5. Departamento de Agricultura dos EUA. você.S. consumo de adoçantes calóricos. Última atualização em 19 de outubro de 2022. www.ers.USDA.Gov/webdocs/datafiles/53304/grupo%207%20tables%20-%20us%20 calóricos%20sweetener%20consumgus.xlsx?v = 359.3
6. Treem WR, Ahsan N, Sullivan B, et al. Avaliação da substituição da enzima de sucrase derivada de levedura líquida em pacientes com deficiência de sucrase-isomaltase. Gastroenterologia. 1993; 105 (4): 1061-1068. doi: 10.1016/0016-5085 (93) 90950-H
7. Treem WR, McAdams L, Stanford L, Kastoff G, Justinich C, Hyams J. Terapia com sacrosidase para deficiência congênita de sucrase-isomaltase. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1999; 28 (2): 137-142. doi: 10.1016/0016-5085 (93) 90950-H
8. QV Medical, LLC. Estudo aberto e de longo prazo da terapia enzimática de sucrase para deficiência congênita de sucrase-isomaltase. Dados em arquivo, OMC-SUC-3. 1997. doi: 10.1097/00005176-199902000-00008
9. Sucraid ® [inserção de pacote]. Vero Beach, FL: QL Medical, LLC; 2022.

O que é deficiência congênita de sucrase-isomaltase (CSID)?

Raina estava em sua amiga Sam’lugar para trabalhar em um projeto escolar. Em torno do almoço, Sam’m mãe colocou uma bandeja de sanduíches de frango na frente deles. Raina pegou um sanduíche, abriu e comeu apenas o recheio de frango. Vendo isso, Sam’A mãe disse, “Sinto muito, eu não fui’t ciente de que você era intolerante ao glúten”. Raina respondeu, “eu não sou. Eu tenho deficiência congênita de sucrase-isomaltase (csid), e eu posso’T Digest Açúcar ou carboidratos”.

Isto’É seguro supor que Raina levou Raina a uma hora melhor para explicar a Sam’s mãe de que ela não inventou essa condição apenas para poder evitar alimentos que a tornassem gordurosos. Talvez Sam’A mãe precisava convencer porque nunca tinha ouvido falar do CSID, como a maioria das pessoas, e como resultado, mesmo que alguém esteja experimentando a condição, pode simplesmente diagnosticar ou passar como algo como síndrome do intestino irritável (IBS).

Então, qual é essa condição e por que é relativamente desconhecido? Aqui’está quebrando.

Destaques

1. A deficiência congênita de sucrase-isomaltase (CSID) é um distúrbio genético raro,
2. Os sintomas podem incluir queixas gastrointestinais (GI), como diarréia crônica, aquosa, ácida, gás, inchaço e dor abdominal,
3. A terapia de reposição enzimática por meio de solução oral de sucraid (sacrosidase) pode ser eficaz no controle dos sintomas do CSID.

Entendendo o CSID

O CSID é um distúrbio genético raro que afeta um em 500 a uma em cada 2.000 pessoas de ascendência européia, e ainda menos afro -americanos são afetados. CSID prejudica uma pessoa’a capacidade de digerir certos açúcares, principalmente sacarose e maltose. A condição também é conhecida por outros nomes, como a deficiência genética de sucrase-isomaltase (GSID), intolerância à sacarose congênita, má absorção de sacarose-isomaltos congênita e intolerância I, deficiência de Si ou deficiência de Si, ou sucrase-isomaltase.

Para entender melhor isso, vamos’está familiarizado com a forma como o açúcar é quebrado em nossos corpos. Durante a digestão, a sacarose se divide em glicose, e outro açúcar simples chamado frutose e maltose se divide em duas moléculas de glicose. A sacarose também é conhecida como açúcar de mesa e é encontrada em frutas. Maltose, o açúcar encontrado em grãos, é chamado de dissacarídeos porque são feitos de dois açúcares simples.

Pessoas que sofrem de CSID não podem digerir a sacarose, maltose e outros compostos feitos com essas moléculas de açúcar (carboidratos), levando a muitos problemas crônicos do intestino.

Digestão de sacarose: digestão normal versus sintomas com CSID

Na imagem acima, durante um processo normal de digestão, a sacarose na dieta é digerida por sucrase em duas subunidades, glicose e frutose, que são rapidamente absorvidas na corrente sanguínea, resultando em fezes normais. Para alguém com CSID, a sucrase está ausente ou a sacarose disfuncional e a dieta não é digerida em suas duas subunidades (glicose e frutose). Consequentemente, a sacarose não é absorvida pelo intestino delgado e sofre fermentação bacteriana no intestino grosso.

Os subprodutos dessa fermentação são gases, ácidos orgânicos ou outras moléculas osmoticamente ativas, causando distensão abdominal pós-prandial e retenção de água produzindo diarréia ácida aquática. A gravidade dos sintomas pode variar e geralmente depende da quantidade de sacarose e amido consumida e do grau de atividade da enzima sucrase e/ou isomaltase presente.

O que causa CSID?

Mutações no gene Si levam à deficiência congênita de sucrase-isomaltase. O gene Si fornece instruções para criar a enzima sucrase-isomaltase. Esta enzima é encontrada no intestino delgado e é responsável por quebrar sacarose e maltose em seus componentes simples de açúcar, que são então absorvidos pelo intestino delgado.

Mutações que fazem com que o CSID altere a estrutura, interrompe a produção ou prejudique a função de sucrase-isomaltase, o que impede a enzima de quebrar sacarose e maltose, causando desconforto intestinal. Além dessas discrepâncias genéticas, questões como saúde alimentar, motilidade intestinal e interações nutricionais e interferências também podem exacerbar a gravidade dos sintomas.

Quem pode afetar o CSID?

Isto’é importante saber que essa condição não é causada devido a mudanças na dieta ou no estilo de vida; Em vez disso, isso’é uma doença rara herdada. O CSID é herdado em um padrão autossômico recessivo, o que significa que ambas as cópias do gene em cada célula têm mutações. Os pais de um indivíduo com uma condição autossômica recessiva carregam uma cópia do gene mutado. No entanto, eles normalmente não mostram sintomas da condição. Portanto, uma pessoa que sofre de CSID pode ter pais com um sistema digestivo normal.

Quais são os sintomas do CSID?

Pessoas com CSID podem mostrar sintomas que variam de queixas gastrointestinais leves a graves (GI), como diarréia crônica, aquosa e ácida, gases, inchaço e dor abdominal. Os sintomas em crianças podem ser mais graves quando comparados aos adultos, porque as crianças têm folhetos gastrointestinais mais curtos. Os sintomas do CSID geralmente se tornam aparentes quando um bebê é desmamado da mãe’s leite e introduzido em alimentos sólidos, ou seja, frutas e grãos.

Alguns dos sintomas comuns de CSID em crianças pequenas incluem:

1. Dor abdominal crônica
2. Diarréia aquosa
3. Falha em prosperar (fraco crescimento físico)
4. Desnutrição
5. Inchaço abdominal (distensão)
6. Gassiness
7. Cólica crônica
8. Irritabilidade
9. Nádegas excoriadas (abrasões e irritações)
10. Vomitando
11. Assaduras

Os sintomas em adultos são quase os mesmos que os experimentados por bebês e crianças. No entanto, como o trato gastrointestinal adulto é mais longo, seus sintomas podem não ser tão pronunciados ou frequentes. Às vezes, o CSID também é diagnosticado em crianças e adultos mais velhos; No entanto, a frequência ainda não está determinada, e essa condição geralmente é confundida com IBS (síndrome do intestino irritável), doença celíaca, intolerância ao glúten ou dispepsia.

Alguns dos sintomas comuns do CSID em adultos incluem:

1. Cólicas abdominais e inchaço
2. Distensão e dor abdominais
3. Excesso de produção de gás, flatulência
4. Nausea e vomito
5. Dispepsia (indigestão)
6. Diarréia crônica e/ou fezes soltas
7. Diarréia misturada com constipação intermitente, principalmente ao tomar cronicamente drogas comuns para parar a diarréia
8. Alta frequência de movimentos intestinais (BMS)
9. Relatórios de odor particularmente sujo relacionado à baixa absorção de carboidratos
10. Perda de peso
11. Hipoglicemia e dores de cabeça
12. Trato respiratório superior e doenças virais
13. Ansiedade e palpitações cardíacas

Como diagnosticar CSID?

Pode ser um esforço muito difícil e demorado para obter um diagnóstico correto para o CSID, uma vez que os sintomas são semelhantes a outras condições de saúde, como IBS, doença celíaca, infecções intestinais e mais. Alguns testes ajudam. A seguir, alguns testes usados ​​pelos médicos para diagnosticar CSID.

Que tipo de teste pode diagnosticar CSID?

Teste de endoscopia gastrointestinal (get)

Este é um dos testes mais precisos para determinar o CSID. Em um teste de endoscopia gastrointestinal, várias biópsias (amostras de tecido) são retiradas do intestino delgado e enviadas ao laboratório para análise especializada da atividade enzimática de várias enzimas dissacarídeos, incluindo sucrase e isomaltase.

A análise laboratorial que determina essa atividade enzimática é comumente conhecida como ensaio de dissacaridase por meio de uma biópsia do intestino delgado. Após a medição da atividade dessas dissaccharidases intestinais (lactase, sucrase, isomaltase ou palatinase e maltase-glucoamilase), um possível diagnóstico de CSID pode ser alcançado a. Como Get é um método muito invasivo, seu médico pode sugerir os seguintes testes de respiração.

Testes de respiração

Teste de respiração de metano de sacarose Hydrogen: Este teste não invasivo mede os níveis de gás de hidrogênio em um indivíduo’s ingestão de sacarose pós -respiração. Este teste foi criado com base no raciocínio de que as bactérias no intestino grosso podem produzir gás hidrogênio no intestino humano quando exposto a alimentos não digeridos, especialmente açúcares e carboidratos.

Um volume substancial de gás de hidrogênio é produzido quando há um problema com a digestão ou absorção de alimentos no intestino delgado, permitindo que partículas de alimentos mais não digeridas atinjam o intestino grosso. Quando há um aumento no gás de hidrogênio nas respirações expiradas após a ingestão de uma quantidade definida de sacarose, pode indicar que as enzimas intestinais pequenas não estão funcionando corretamente.

13c- Scromose Breath Test: Este teste de respiração simples e não invasivo mede a atividade da sucras. O teste envolve o uso de uma solução de sacarose contendo 13C que ocorre naturalmente como nutriente do teste. A sacarose é quebrada por sucrase, que então divide 13c-sucrose em 13c-glicose e 13c-frutose.

Esses açúcares são absorvidos através das células da mucosa e serão metabolizados no fígado, liberando 13Co2, que é movido pelo sangue para os pulmões, onde é expulso na respiração. A liberação de 13CO2 na respiração pode ser comparada com a quantidade de atividade de sucrase no intestino delgado. Pessoas que sofrem de CSID liberarão níveis mais baixos de 13CO2.

Teste de desafio de açúcar

O teste de desafio de açúcar por 4-4-4 é um teste simples e curto que pode ser realizado por um indivíduo em casa. Dissolva quatro colheres de sopa de açúcar de mesa em quatro onças (aproximadamente 120 ml) de água e beba com o estômago vazio. Se o indivíduo apresentar sintomas de inchaço, gás e/ou diarréia durante as próximas quatro a oito horas, pode ser sugestivo de diminuição da atividade de sucrase e possível CSID. Por favor, observe que mesmo que isso’É um teste simples que pode ser feito em casa sem assistência, você precisa consultar seu médico de antemão.

Como tratar o CSID?

CSID é uma doença não curável; No entanto, seus sintomas podem ser gerenciados por meio da terapia de reposição enzimática e modificação da dieta que reduz os alimentos contendo sacarose (açúcar de mesa) ou açúcar de amido.

Terapia de reposição enzimática

A terapia de reposição enzimática por meio de solução oral de sucraid (sacrosidase) é uma alternativa farmacológica às dietas restritas sem sacarose. O Straid foi originalmente aprovado pela Food and Drug Administration (FDA) dos EUA em 1998 para o tratamento da CSID e continua sendo a única terapia aprovada pela FDA para o tratamento de deficiência de sucrase geneticamente determinada, que faz parte do CSID.

Esta terapia de reposição enzimática está disponível apenas por receita médica. Ele demonstrou ser eficaz na diminuição dos sintomas do CSID e permite uma dieta menos restritiva. O sucraid é uma preparação de líquido que é insignificante quando misturada com água. A dose adequada a ter em mente é de 1 ml ou 2 ml (uma ou duas conchas de medição completas) com cada refeição ou lanche. A dose adequada de Scraid pelo peso corporal é:

1. Para pacientes com pesagem de até 33 lb (15 kg): 1 ml (uma colher completa de medição)
2. Para pacientes com pesagem de mais de 33 lb (15 kg): 2 ml (duas conchas de medição completas)

A dose apropriada de sucraid precisa ser diluída com duas a quatro onças (60 a 120 ml) de água ou leite e deve ser tomada por via oral a cada refeição ou lanche. Como o calor e a acidez podem reduzir a potência do Scraid, é aconselhável não aquecer o líquido; Use -o com bebidas quentes ou misture com sucos de frutas ácidos como suco de laranja. Tomando aproximadamente metade da dose antes de uma refeição e a outra metade do pós-consumo é recomendada. Para que o Scraid seja eficaz, a dosagem adequada deve ser seguida diligentemente.

Dieta CSID: alimentos para comer e evitar

Para aliviar os sintomas do CSID, é preciso restringir as dietas ricas em sacarose e amido. Siga uma dieta de eliminação, de preferência sob a orientação de um nutricionista registrado, para verificar quais alimentos são razoavelmente toleráveis ​​e quais alimentos você precisa evitar.

De um modo geral, vegetais ricos em amido, como cenoura e milho, legumes como grão. Também é preciso ficar longe de alimentos processados, como bolos, sorvetes, biscoitos, bebidas como sucos de frutas enlatadas, cola, bebidas esportivas e condimentos, como molhos para saladas e molhos.

Uma boa dieta CSID deve ser rica em proteínas limpas, como ovos, aves, amido baixo e vegetais com baixo teor de açúcar, como cogumelos, espinafre, etc. Você também pode desfrutar de chá e café sem açúcar e, se tiver idade legal para beber, pode consumir espíritos como uísque, vodka, tequila e rum com misturadores livres de sacarose, embora com moderação.

Conclusão

CSID é um distúrbio genético raro que impede seu corpo de digerir completamente e absorver sacarose e amido. É herdado em um padrão autossômico recessivo e é causado por mudanças genéticas no gene Si. Entre os bebês, os sintomas do CSID geralmente aparecem quando o bebê é desmamado da mãe’s leite e começa a consumir alimentos semi-sólidos e sólidos, como purê de frutas, vegetais e cereais. Alguns adultos podem mostrar sintomas de CSID posteriormente. Isso inclui cólicas estomacais, inchaço, excesso de produção de gás e diarréia.

Obter o tratamento certo para o CSID pode ser demorado, pois seus sintomas são frequentemente confundidos com IBS, infecções intestinais, parasitas, etc. Testes como testes de endoscopia gastrointestinal e exames de respiração podem verificar se alguém tem CSID. Embora não seja curável, pode -se aliviar os sintomas do CSID através da terapia de reposição enzimática por meio de solução oral de Straid (sacrosidase) e seguir uma dieta de eliminação que restringe alimentos ricos em açúcar e amido.

Isenção de responsabilidade: O conteúdo deste artigo é apenas para informações gerais e fins educacionais. Não fornece aconselhamento médico nem pretende substituir a opinião médica profissional sobre o tratamento, diagnóstico, prevenção ou alívio de qualquer doença, desordem ou incapacidade. Sempre consulte seu médico ou profissional de saúde qualificado sobre sua condição de saúde e/ou preocupações e antes de realizar um novo regime de saúde, incluindo fazer quaisquer mudanças dietéticas ou de estilo de vida.

Referência

1. Deficiência congênita de sucrase-isomaltase (CSID)
2. Sintomas do CSID
3. Quais são os sintomas da deficiência congênita de sucrase-isomaltase?
4. Tratamentos para CSID
5. Dieta CSID: alimentos a serem evitados, plano de refeições e muito mais

Sobre o autor

Priti Noronha trabalha no campo de publicidade há mais de uma década como um profissional de cópia. Para obter um estilo de vida mais saudável, ela começou a explorar mais sobre escolhas de saúde, nutrição, exercício e estilo de vida. Agora, em seu tempo livre, ela gosta de compartilhar essa riqueza de informações de uma maneira criativa e concisa.

O autor

Priti Noronha trabalha no campo de publicidade há mais de uma década como um profissional de cópia. Para obter um estilo de vida mais saudável, ela começou a explorar mais sobre escolhas de saúde, nutrição, exercício e estilo de vida. Agora, em seu tempo livre, ela gosta de compartilhar essa riqueza de informações de uma maneira criativa e concisa.

Quais são os sintomas da deficiência congênita de sucrase-isomaltase?

Diarréia crônica e aquosa e falha em prosperar são os sintomas mais comuns em bebês e crianças pequenas. 1 Outros sintomas incluem distensão abdominal (inchaço), gassinidade, cólica, irritabilidade, nádegas arranhadas e avermelhadas, fraldas graves devido a diarréia ácida, indigestão (dispepsia) e vômito. 1-3 Em alguns grupos étnicos, principalmente esquimós da Groenlândia e alguns nativos do Alasca, os sintomas gastrointestinais associados ao CSID podem não ser tão proeminentes se eles comem uma dieta tradicional em sua comunidade com baixo teor de carboidratos e ricos em proteínas e gorduras. 1,2

Um pequeno número de pacientes afetados pelo CSID pode precisar ser hospitalizados por desidratação, desmnutrição, desperdício muscular e fraqueza induzida por diarréia, desperdício muscular e fraqueza. 1-3 Pacientes com um diagnóstico confirmado de CSID comumente relatando sendo examinados primeiro por seus médicos para distúrbios GI mais comuns, incluindo a criança pequena’s diarréia, síndrome do intestino irritável com diarréia (IBS-D), doença celíaca, fibrose cística e alergias alimentares. 1,4

A deficiência congênita de sucrase-isomaltase não é uma doença que um paciente pode superar.

De fato, os sintomas persistem em adultos. No entanto, os sintomas gastrointestinais associados ao CSID podem variar. Por exemplo, os sintomas gastrointestinais experimentados pelos adultos podem não ser tão graves quanto os sintomas gastrointestinais experimentados por crianças. 1

Em alguns adultos, os sintomas podem ser limitados a um aumento na frequência do movimento intestinal (BM), a consistência reduzida das fezes (fezes mais soltas ou fezes aquosas), distensão abdominal (inchaço) e flatulência (gás), embora os episódios de diarréia aquosa também possam ocorrer após uma refeição que contém altos níveis de sucrose de sucrose. Em alguns indivíduos afetados pelo CSID, a diarréia pode alternar com a constipação, principalmente ao tomar medicamentos antidiarréicos comuns, o que pode levar a um diagnóstico incorreto de outra condição GI, como alternar ou misto, síndrome do intestino irritado (IBS-A). 1